Hemanjioblastom Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Hemanjioblastom (hemangioblastoma), kan damarlarının astarlarından kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Hemanjioblastomlar, bir tür hemanjiom veya kan damarı tümörleridir.

Tipik olarak katı ve kistik bir bileşene sahip olan hemanjioblastom, yavaş büyür ve kanserli büyümelerin aksine yakındaki dokuları istila etmez.

Bu yazıda: Hemanjioblastoma nedir? Hemanjioblastomanın belirtileri nelerdir? Hemanjioblastomlar nasıl teşhis ve tedavi edilir? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Hemanjioblastom Nedir?

Hemanjioblastomlar vasküler (damarsal) kaynaklı tümörlerdir. Bunlar merkezi sinir sisteminde veya böbrekler, karaciğer ve pankreas dahil vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilecek WHO grade I tümörlerdir.

Hemanjioblastomlar çoğunlukla beynin en alt kısmında, posterior fossada (beyin sapı ve beyincik) bulunur. Bununla birlikte, serebral hemisferlerde omurilikte ve hatta retinanın içinde de oluşabilir. Hemanjioblastomlar, tüm primer beyin tümörlerinin yaklaşık % 2’sini ve tüm omurilik tümörlerinin yaklaşık yüzde 3’ünü oluşturur.

Hemanjioblastomlar rastgele (sporadik) olarak veya Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığının bir belirtisi olarak ortaya çıkabilir. Tüm hemanjioblastomların yaklaşık yüzde 75’i sporadik görünse de, bunlardan bazıları, hastalar germline VHL mutasyonları için uygun şekilde taranırsa tespit edilebilen gizli VHL vakalarını temsil edebilir.

VHL hastalığınız varsa, bu tip bir tümörün yanı sıra karaciğer, pankreas ve böbrek tümörlerinden etkilenme olasılığınız daha yüksektir.

Hemanjioblastomlar kanserli olmasa da ciddi nörolojik bozukluklara ve komplikasyonlara neden olabilirler. Bu yavaş büyüyen tümörler genellikle kalıcı komplikasyonlar ortaya çıkmadan önce tedavi edilebilir.

Hemanjioblastom Nedenleri

Araştırmacılar hemanjioblastomların neden geliştiğinden emin değiller.

Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı adı verilen kalıtsal bir hastalığı olan kişilerin hemanjioblastomları geliştirme olasılığı daha yüksektir. VHL hastalığı olan kişilerin yaklaşık yüzde 10’u hemanjioblastomlardan etkilenir.

Her yaşta bir hemanjioblastom gelişebilir, ancak bu tip tümör tipik olarak 40 yaşlarındaki yetişkinlerde bulunur. Erkekleri ve kadınları eşit şekilde etkiler.

Hemanjioblastomun Belirtileri Nelerdir?

Çoğu durumda, hastalar tek bir hemanjioblastoma sahiptir. Bunlara sporadik vakalar denir. Bununla birlikte, VHL hastalığına sahipseniz, o zaman hayatınız boyunca omurganızda ve beyninizde birçok tümör geliştirmeye yatkın olursunuz.

Hemanjiyoblastomun belirtileri, tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak değişir.

Örneğin, beyinde gelişen bir tümör aşağıdaki belirtilere neden olabilir:

• Baş ağrısı
• Koordinasyon ve denge kaybı
• Mide bulantısı ve kusma

Tümör omurilikte oluşursa şunları yaşayabilirsini:

• Kas zayıflığı veya uyuşukluk
• Kollarda veya bacaklarda zayıflık
• Yürüme zorluğu
• Bağırsak veya mesane kontrolü kaybı
• Kabızlık

Bu belirtiler yavaş yavaş gelişme eğilimindedir. Belirtileriniz tümörün büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak da gelip gidebilir.

Hemanjioblastomunuz varsa, beyninizin beyin omurilik sıvısı (bos) kaynağı kesintiye uğrayabilir. Beyindeki BOS seviyelerindeki bir değişiklik belirtilerin, özellikle baş ağrısının aniden ortaya çıkmasına neden olabilir.

Nasıl Teşhis Edilir?

Doktorunuz semptomlarınızı ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirecektir. Sonra, olası anormallikleri tanımlamaya yardımcı olmak için bazı görüntüleme testlerini isteyecektir.

MRG ve BT taramaları en sık kullanılan görüntüleme testleridir. Bu ağrısız, noninvaziv taramalar, tümörlerin yanı sıra etrafındaki şişmiş dokuların ayrıntılı görüntülerini sağlar. Başka bir noninvaziv tarama yöntemi olan ultrason da doktorunuzun bir tümör bulmasına yardımcı olabilir.

Taramalar tanı koymazsa daha ilgili bir görüntüleme testi gerekebilir. Buna “spinal anjiografi” denir. Bu test sırasında uyluktaki bir kan damarına bir kateter sokulur ve bir spinal artere yönlendirilir. Yerine yerleştirildiğinde, kateter, bir tümöre sahip olduğundan şüphelenilen artere özel bir boya gönderir. Boya, tümörün şeklini ve boyutunu X-ışını ile görselleştirilmesini kolaylaştırır.

Hemanjioblastomlar genellikle omurilik yüzeyindeki konumlarının yanı sıra daha fazla kan akımı kaynakları nedeniyle daha sık görülen intramedüller tümörlerden (astrositom, ependimom) ayırt edilebilir.

Hemanjioblastom Tedavisi

Hemanjioblastomlar iki yoldan biriyle tedavi edilir. Her ikisi de tümörleri çıkarmayı veya yok etmeyi içerir.

Ameliyat

Cerrahi genellikle tümörü tamamen çıkarmak için kullanılır. Bu tür ameliyatlara rezeksiyon denir, bir organın hastalıklı parçasını kesip çıkarma işlemi anlamına gelir.

Tüm tümör çıkarılırsa durumunuz iyileştirilir. Bununla birlikte, tümörün bir kısmı kalırsa, tekrar büyüyebilir ve semptomlar yaşamaya devam edebilirsiniz.

Hemanjioblastom VHL hastalığı ile ilişkili ise rezeksiyon cerrahisi bir seçenek olmayabilir.

Stereotaktik Cerrahi

Stereotaktik radyocerrahi, cerrahi rezeksiyona bir alternatiftir. Bu, tümörü hedeflemek için yüksek oranda odaklanmış radyasyon ışınları kullanan noninvaziv bir prosedürdür.

Prosedür sadece bir seans sürse de, tümörün tamamen yok olması birkaç ay sürebilir. Cerrahi rezeksiyondan farklı olarak, kanama veya diğer komplikasyonlar riski yoktur. Bu, işlem biter bitmez günlük faaliyetlerinize devam edebileceğiniz anlamına gelir.

Hemanjioblastom, geleneksel cerrahi tekniklerle güvenli bir şekilde tedavi edilmesi zor olan beynin veya omuriliğin bir kısmında yer alıyorsa, radyocerrahi en iyi seçenek olabilir.

Hemanjioblastom Hastaları İçin Sonuçlar Nelerdir? Prognoz

Hemanjiyoblastom başarıyla tedavi edilirse, uzun vadeli komplikasyonlar olası değildir. Belirtileriniz, tümörün başarıyla çıkarılması veya yok edilmesi ile sona ermelidir.

Bununla birlikte, eğer bir hemanjioblastom beyinde büyüdüyse ve sinirler hasar görürse, kalıcı komplikasyonlar olabilir. Bunun sizin için ne anlama gelebileceği ve yaşam kaliteniz üzerindeki etkiyi en aza indirmek için neler yapılabileceği hakkında doktorunuzla konuşun.

Hemanjioblastom tedavi edildikten sonra düzenli kontrollerin olması önemlidir. Doktorunuz yeni tümörlerin oluşumunu veya tamamen çıkarılmamış veya yok edilmemiş bir tümörün nüksetmesini izleyebilir.

Olağandışı belirtiler yaşamaya başlarsanız, hemen doktorunuzla konuşun. Altta yatan nedeni belirleyebilir ve sonraki adımlarda size tavsiyede bulunabilirler.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: What is hemangioblastoma?
2: About hemangioblastoma
3: Hemangioblastomas