Ependimom Nedir? Ependimom Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Ependimom (ependymoma), beyin veya omurilikte oluşabilen nadir bir malign tümör türüdür. Ependimoma, glioma adı verilen bir tümör grubuna aittir.

Gliomalar, beyin veya omurilikteki ana destekleyici hücrelerden (glial hücreler) gelişen tümörlerdir. Ependimom, beynin içindeki boşlukları (ventrikülleri) ve omurilik kanalının (spinal kanal) iç duvarlarını kaplayan ependimal hücrelerinden kaynaklanır.

Ependimomlar, ependimal hücrelerin bulunduğu beynin veya omurganın herhangi bir yerinde oluşabilse de, en sık olarak arka kafatası çukurundaki dördüncü ventrikül bölgesinde ortaya çıkar.

Ependimoma, beynin veya omuriliğin diğer bölümlerine başladıkları yerden yayılabilirler, ancak vücudun diğer bölgelerine nadiren yayılırlar. Ependimomlar fiziksel olarak yumuşaktır, gri veya kırmızı renge sahiptir ve bunlar içinde mineral kalsifikasyonlar veya kistler içerebilir.

Ependimoma her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman küçük çocuklarda görülür. Pediatrik beyin tümörlerinin yüzde 5 ila 10’unu ve 3 yaşından küçüklerde meydana gelen beyin tümörlerinin % 30’unu oluştururlar.

Bu tümörler çocuklarda görülen üçüncü en yaygın beyin tümörü çeşididir. Nadiren omurilikte ortaya çıkmasına rağmen, tüm omurilik tümörlerinin de yaklaşık yüzde 25’ini oluştururlar. Omurilik tümörleri olan hastaların çoğu 12 yaşından büyüktür.

Çocuklarda ependimomaların yaklaşık yüzde 90’ı beyinde bulunur. Yetişkinlerde ise yaklaşık %60 oranında omurilikte görülür. Ependimoma, çoğu zaman beyin omurilik sıvısının normal akışını bloke eder ve bu da hidrosefali olarak adlandırılan bir duruma yol açabilir.

Hidrosefali olan çocuklar genellikle baş ağrısı, bulantı, kusma, bulanık görme, nöbet geçirmesi ve yürüme zorluğu gibi semptomlarla karşılaşırlar. Omurilik tümörleri, bacaklarda karıncalanma, sırt ağrısı ve tümör tarafından etkilenen sinirler tarafından kontrol edilen vücut kısmında zayıflığa neden olabilir.

Ependimom Çeşitleri

Ependimomalar, diğer birçok beyin tümörü türü gibi, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) derecelendirme sistemine göre düşük ila yüksek dereceli (grade) olarak sınıflandırılır (1–3 derece/grade). Düşük dereceli tümörler (grade 1 ve grade 2) omurgada daha sık görülür. Anaplastik ependimomlar, beyinde en sık görülen yüksek dereceli tümörlerdir (grade 3). Grade, tümör hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne göre belirlenir.

Miksopapiler ependimom (grade 1): Tipik olarak yavaş büyüyen tümörlerdir. Miksopapiler ependimom, çocuklarda nispeten nadirdir ve beyin yerine spinal kolonda meydana gelme eğilimindedir.

Subependimom (grade 1): Subependimoma, sıklıkla orta yaşlı erişkinlerde görülen, kadınlara oranla erkeklerde daha sık bulunan ve baş ağrısı, mide bulantısı ve denge kaybı gibi değişken semptomlarla kendini gösteren, nadir ve yavaş büyüyen bir ependimoma türüdür. Bazı durumlarda subependimomlar asemptomatik de olabilirler. En sık olarak beyindeki dördüncü veya lateral ventriküllerde bulunurlar, ancak omurgada da meydana gelebilirler.

Ependimomlar (grade 2): Ependimomlar en sık görülen ependimal tümör tipidir ve genellikle posterior fossada ventriküler sisteme yakın veya onun içinde görünür.

Anaplastik ependimomlar (grade 3): Genellikle hızlı büyüyen agrasif tümörlerdir. Ameliyat sonrası ek tedavi gerektirir ve tekrar edebilir.

Ependimom Nedenleri

Çoğu beyin tümöründe olduğu gibi, ependimomaların da nedenleri bilinmemektedir. Bazı virüslerin, kafaya radyasyon tedavisi almak veya nörofibromatozis tip 2 (NF2) olarak adlandırılan genetik (kalıtımsal) bir durumun risk faktörleri olabileceği düşünülmektedir.

Ependimom Belirtileri

Çoğu ependimomalar küçük yaşlarda başlar ve yıllar içinde yavaş yavaş büyür, bu nedenle ilk başta herhangi bir problem fark etmeyebilirsiniz. Ependimoma belirtileri yaşa, tümörün büyüklüğü ve konumu dahil bir dizi faktöre bağlıdır. Belirtiler ortaya çıktığında şunları içerebilir:

• Kalıcı baş ağrısı (özellikle sabahları)
• Boyunda ağrı veya sertlik
• Bilişsel zorluklar (konsantrasyon, hatırlama veya düşünme)
• Bulanık görme veya görme kaybı gibi vizyonda değişiklikler
• Ruh hali ve kişilik değişiklikleri
• Mide bulantısı ve kusma
• Denge veya yürüme zorluğu
• Nöbetler ve kasılmalar
• Konuşma ile ilgili sorunlar
• Bağırsak veya mesane sorunları
• Yutma güçlüğü

Nasıl Teşhis Edilir?

Ependimoma teşhisinde kullanılan testler ve prosedürler şunlardır:

• Nörolojik muayene: Nörolojik muayenede doktorunuz öncelikle çocuğunuzun belirtilerini sorar, ardından görme, duyma, denge, koordinasyon, güç ve reflekslerinizi kontrol edebilir. Bu alanlardan bir veya daha fazlasındaki sorunlar, beynin bir beyin tümörü tarafından etkilenebilecek kısmı hakkında ipuçları sağlayabilir.
• Görüntüleme testleri: Görüntüleme testleri, doktorların beyin tümörünün yerini ve büyüklüğünü belirlemesine yardımcı olabilir. MRG sıklıkla beyin tümörlerini teşhis etmek için kullanılır ve manyetik rezonans anjiyografi gibi özel MRG görüntüleme ile birlikte kullanılabilir. Ependimoma hem beyin hem de omurgada meydana gelebileceğinden, ependimoma tanısından şüphelenildiğinde her iki alanın resimlerini oluşturmak için görüntüleme testleri kullanılmalıdır.
• Test için beyin omurilik sıvısını alma (lomber ponksiyon): Spinal kord olarak da adlandırılan bu prosedür, beyin, omurilik veya sinir sisteminin diğer bölümlerini etkileyen koşulları test etmek için bir iğnenin omurganın alt kısmına yerleştirilerek omurilik ve beyninizi çevreleyen koruyucu sıvı olan beyin omurilik sıvısının (BOS) az bir miktarını alınmasıyla yapılan tıbbi bir prosedürdür. Alınan sıvı, tümör hücrelerini veya diğer anormallikleri aramak için test edilir.

Bilgicik: 2015 CBTRUS raporuna göre, Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda yaklaşık 1.340 kişiye ependimoma tanısı konulmaktadır.

Ependimom Tedavisi

Tedaviniz tümörün büyüklüğüne, derecesine, pozisyonuna ve genel sağlığınıza bağlı olacaktır. Ependimoma tedavi seçenekleri şunları içerir:

Ameliyat

Ependimoma için ameliyat mümkünse ana tedavi olarak kullanılır. Amaç, beynin ya da omurganın yakın bölgelerine zarar vermeden mümkün olduğu kadar tümörün çıkarılmasıdır. Cerrahınız operasyonunuzun neleri içereceğini açıklayacak ve olası komplikasyonlar ve riskler hakkında size bilgi verecektir.

Tamamen kaldırılmış düşük dereceli bir ependimomaya sahipseniz, genellikle başka bir tedaviye ihtiyacınız olmaz. Cerrah tümörü tamamen çıkaramazsa, kalan tümör hücrelerini tedavi etmek için için ameliyat sonrası radyoterapi önerebilir.

Tümör, beyin omurilik sıvısı (BOS) birikmesine neden olduysa, ekstra sıvıyı boşaltmak için küçük bir operasyona ihtiyacınız olabilir.

Bazı durumlarda, ependimoma tedaviden sonra geri gelebilir. Bunu kontrol etmek için, muhtemelen ameliyattan sonraki haftalarda MRG taramaları yaptırmanız ve ondan sonra yılda birkaç kez izlenilmesi gerekecektir.

Bazı insanlar ependimom ameliyatı sonrası denge, yürüme veya gücü arttırmak için fizyoterapiye ihtiyaç duyabilir. İyileşme biraz zaman alabilir, bu yüzden kendinize iyi bakmanız önemlidir. Çok dinlenin, düzenli ve iyi beslenin ve cerrahını tarafından verilen tavsiyelere uyun.

Radyasyon Tedavisi

Radyoterapi veya radyasyon tedavisi, çevredeki hücrelere mümkün olduğunca az hasar verirken, tümör hücrelerini yok etmek için kontrollü yüksek enerji ışınları kullanır.

Radyoterapi, cerrahinin mümkün olmadığı durumlarda veya ameliyat sonrası kalan herhangi bir ependimoma hücresini öldürmek için kullanılabilir. Bir tümörün geri dönmesini veya büyümesini yavaşlatmasını önlemek için de kullanılabilir.

Çalışmalar, radyoterapinin, ependimomların yönetiminde etkili olabileceğini göstermiştir. Bununla birlikte, radyasyon ile çocukları tedavi etmek, özellikle üç yaşından küçük olanlar ile ilişkili kısa ve uzun vadeli riskler olabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini yok etmek için anti-kanser (sitotoksik) ilaçların kullanılmasıdır. Kemoterapi çoğu ependimoma vakasında çok etkili değildir. Kemoterapinin rolü hâlâ büyük ölçüde deneyseldir ve tümörün cerrahi ve radyasyona rağmen büyüdüğü durumlar gibi belirli durumlar için ayrılmıştır.

Çocukluk çağı ependimomlarının tedavisinde farklı kemoterapi ilaçları ve radyoterapi kombinasyonlarının olası etkileri konusunda sürekli araştırmalar yapılmaktadır.

İlaçlar

Steroidler: Steroidler, beyin tümörü etrafındaki şişliğin azaltılmasına yardımcı olur. Ameliyat öncesi veya sonrası veya radyoterapi sırasında onlara verilebilir. Semptomlarınızı iyileştirebilir ve daha iyi hissetmenize yardımcı olabilirler.

Steroidler, hazımsızlık, kilo alma, huzursuzluk, ajitasyon ve uyku bozukluğu gibi yan etkilere neden olabilir.

Antikonvülzan (antiepileptik ilaç): Antikonvülzanlar nöbetleri önlemek için verilir. Genellikle tümör nöbetlere neden olmadıkça verilmezler.