Osteosarkom Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi
Osteosarkom (osteosarcoma), genellikle kemik oluşturan osteoblast hücrelerinde gelişen bir kemik kanseri türüdür.
Osteosarkom ayrıca osteojenik sarkom olarak da bilinir.
Bu yazıda: Osteosarkoma nedir? Osteosarkomun belirtileri nelerdir? Osteosarkomlar nasıl tedavi edilir? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.
Osteosarkom Nedir?
Osteosarkom, bir tür kemik kanseridir. Normalde yeni kemik dokusu oluşturan olgunlaşmamış kemik hücrelerinde başlar, dokuyu yok eder ve kemiği zayıflatır.
Osteosarkom, çok nadiren, vücudun yumuşak dokularının bir tümörü olarak, kemiğin dışında ortaya çıkabilir.
Osteosarkom, çocuklarda ve genç erişkinlerde en sık görülen kemik kanseri tipidir.
Osteosarkomlar, bir kemik hücresi anormal hale geldiğinde başlar ve tümör olarak bilinen kanserli bir doku parçası oluşturmak için kontrolden çıkar.
Tümördeki hücreler hâlâ kemik gibi davranırlar, çünkü büyürken ve bölünürken yeni kemik oluşturmaya çalışırlar. Bir patolog mikroskop altında bir tümör örneğinde kemiği görebiliyorsa, bu osteosarkomun tanısını doğrulamaya yardımcı olur.
Çocuklarda ve gençlerde osteosarkomlar genellikle kemiğin en hızlı büyüdüğü uzun kemiklerin uçlarında görülür. Çoğu tümör diz çevresinde, uyluk kemiğinin alt kısmında veya kaval kemiğinin (tibia) üst kısmında gelişir.
Çene, omurga ve leğen kemiği gibi diğer kemikler de etkilenebilir. Yüz, kafatası ve omurga kemiklerinde bulunan tümörler, yaşlılarda gençlere göre daha sık görülür.
Çok nadiren, osteosarkomlar aynı anda birden fazla kemikte başlayabilir. Buna “çok odaklı osteosarkom” denir.
Osteosarkomlar agresif bir şekilde davranır, yani kan dolaşımından vücuttaki diğer organlara veya kemiklere yayılabilir. Yayılması için en yaygın yer akciğerlerdir. (bkz: akciğer metastazı) Ayrıca diğer kemikler de dahil olmak üzere vücuttaki diğer yerlere de yayılabilir. (bkz: kemik metastazı)
Osteosarkomlar vücudun diğer bölgelerine hızla yayılabildiğinden, hastaların tüm vücuda tedaviye ihtiyacı vardır. Buna sistemik tedavi denir.
Kimler Bundan Etkilenir?
Osteosarkomlar her yaştan insanı etkileyebilir, ancak çoğunlukla 10 ila 24 yaşları arasındaki bireylerde görülür. Ayrıca 55 yaşın üzerinde osteosarkom geliştiren daha küçük bir grup insan vardır.
Osteosarkomlar erkekleri kadınlardan biraz daha fazla etkiler (yaklaşık 1.4 kat daha sık). Bununla birlikte, kızlarda erkeklerden daha erken yaşta ortaya çıkma eğilimindedir. Bunun nedeni, kızların biraz daha erken yaşta büyüme eğilimi göstermesidir.
Afrikalı-Amerikalı çocukların osteosarkom gelişme riski Kafkasyalılardan daha yüksektir.
Osteosarkomlar Ne Kadar Yaygındır?
Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl osteosarkom teşhisi konan yaklaşık 750-1.000 yeni birey olduğu tahmin edilmektedir. Bunların yaklaşık 450’si 20 yaşın altındaki çocuklar veya ergenlerdir.
Osteosarkom nadir görülen bir hastalıktır, ancak çocuklarda ve ergenlerde kemik kanserinin en yaygın nedenidir. Lenfomalar ve beyin tümörlerinden sonra gençlerde en sık görülen üçüncü kanserdir.
Çocuklarda meydana gelen kanserlerin yaklaşık % 3’ünü oluşturur.
Osteosarkomların Çeşitleri
Mikroskop altında bakıldığında, tüm osteosarkomların kemik yapmaya çalışan anormal hücrelerden oluştuğu görülebilir, doktorlar her hastanın osteosarkomunu, osteosarkomun beş ana alt tipinden biri olarak sınıflandırabilir:
Osteoblastik Osteosarkom
Genellikle, kanser hücreleri kemik oluşturan hücrelere benzer. Bu hücrelere osteoblast denir ve bu nedenle bu tip “osteoblastik osteosarkom” olarak bilinir.
Kondroblastik Osteosarkom
Bazen hücreler mikroskop altında farklı görünür. Kanser kemiğin yanı sıra kıkırdak yapmaya çalışıyorsa, tümöre “kondroblastik osteosarkom” denir.
Fibroblastik Osteosarkom
Eğer kanserli hücreler tarafından sadece az miktarda kemik yapılıyorsa, tümör “fibroblastik osteosarkom” olarak adlandırılabilir.
Telenjiektatik Osteosarkom
Tümörde ve kemik oluşturan hücrelerde çok sayıda anormal kan damarı varsa, tümöre “telenjiektatik osteosarkom” denir.
Küçük Hücreli Osteosarkom
Bazı osteosarkomlar küçük yuvarlak hücreler içerir ve “küçük hücreli osteosarkom” olarak adlandırılır. Bunları bazen küçük yuvarlak hücreler içeren diğer tümörlerden ayırt etmek zor olabilir.
Yukarıdaki bu beş alt tip osteosarkomların yaklaşık % 90’ını oluşturmaktadır. Hepsi aynı şekilde tedavi edilir. Bu osteosarkomlar çoğunlukla kemiğin içinden başlar ve “yüksek dereceli” olarak adlandırılır.
Yüksek dereceli, tümör hücrelerine bir mikroskop altında bakıldığında, birçok hücrenin bölünme sürecinde olduğu anlamına gelir. Tümör agresif bir şekilde davranır, yani kanser hücreleri çevredeki sağlıklı dokuları istila edebilir ve diğer organlara yayılabilir. Sonuç olarak, hücreler erken hastalık aşamasında vücuttaki diğer bölgelere yayılabilir.
Bazen osteosarkomlar, kemik yüzeyinde veya yakınında başlayabilir. Bu tümörlerin bazıları, yukarıdaki ortak alt tiplerle aynı yüksek dereceli görünüme sahiptir (hücreler hızla bölünür) ve cerrahi ve kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonu ile aynı şekilde tedavi edilir.
Diğer tipler daha az agresif olabilir (düşük dereceli) ve sadece ameliyat gerektirebilir. Bunlar “parosteal” ve “periosteal” osteosarkom olarak adlandırılabilir.
Çok nadiren osteosarkomla aynı görünen tümörler, alışılmadık yerlerde kemik dışında ortaya çıkabilir. Bu ‘ekstraözöz osteosarkom’ olarak bilinir. Bunlar klasik osteosarkomlar ile aynı şekilde tedavi edilir; tümör yüksek derecedeyse cerrahi ve kemoterapi kombinasyonu ile.
Osteosarkomun Nedenleri
Osteosarkomun olası nedenleri hakkında çok fazla araştırma yapılmasına rağmen, çoğu durumda osteosarkomun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, insanların % 10-15’inde olası bir neden tespit edilebilir.
Belirlenen nedenler şunlardır:
- Radyasyon tedavisi: Kanser için radyoterapi (radyasyon tedavisi) kemik hücrelerindeki DNA’ya zarar verebilir ve hücrelerin kanserli hale gelmesine neden olabilir.
- Genetik yatkınlık: Hasarlı genler, bir kişinin ebeveynlerinden miras alınabilir ve bu da bir kişinin kanser geliştirmesi olasılığını artırır.
- Altta yatan kemik anormallikleri: Kemiğin paget hastalığı gibi bir mevcut kemik sorunu varsa kemik kanseri geliştirme olasılığı daha yüksektir.
Osteosarkom vakalarının çoğu gençlerde ve genç yetişkinlerde olmasına rağmen, 55 yaşın üzerindeki yetişkinlerde daha yüksek bir insidans gören ikinci bir yaş grubu vardır.
Yaşlı hastalarda osteosarkom gelişmesi için bir risk faktörü kemiğin paget hastalığıdır. Kemiğin paget hastalığı, kronik bir kemik hastalığıdır ve kemiğin genişlemesine, deforme olmasına ve sonuç olarak ağrıya neden olur. Kemik ağrısının yanı sıra, bu yaşlı hastalarda osteosarkomun gelişme riski de artmaktadır.
Risk Faktörleri
Genel Risk Faktörleri
- Yaş: Osteosarkom 10 ila 24 yaşları arasındaki kişilerde daha yaygındır. Ergenlik döneminde kemikler çok hızlı büyür. Bu hızlı kemik büyümesinin, gençlerin ergenlik döneminde küçük çocuklara veya daha büyük yetişkinlere göre daha sık osteosarkom geliştirmesinin nedeninin bir parçası olabileceği düşünülmektedir.
- Boy: Araştırmalar osteosarkom gelişen hastaların ortalama boydaki insanlardan daha uzun olduğunu göstermiştir. Osteosarkomlar, Danua ve İrlanda Kurt Köpekleri gibi uzun köpeklerin uzun kemiklerinde de yaygındır. Bu, hızlı kemik büyümesi ile osteosarkom arasındaki bağlantının bir başka kanıtı olabilir.
- Cinsiyet: Erkeklerin kadınlara göre biraz daha yüksek riski vardır. Bunun nedeni, erkeklerin kızlardan daha uzun olma eğiliminde olmaları olabilir.
Kalıtsal Risk Faktörleri
Osteosarkoma için kalıtsal birkaç risk faktörü tanımlanmıştır, ancak bunlar çok nadirdir ve osteosarkom hastalarının küçük bir azınlığını oluşturmaktadır.
- Retinoblastom: Bu, genellikle bir bebek Rb adı verilen bir genin hasarlı bir kopyasını miras aldığında ortaya çıkan nadir, kalıtsal bir çocukluk çağı göz kanseridir. Retinoblastom hastalarının yaklaşık %12’sinde osteosarkom gelişebileceği düşünülmektedir.
- Li-Fraumeni sendromu: Bu durum, bazı ailelerin genç yaşta farklı kanser türleri geliştirme riskinin çok daha yüksek olmasına neden olur. Durum, P53 adı verilen bir gene miras alınan hasardan kaynaklanır. P53, kanseri önleyen en önemli genlerden biridir ve hasar görürse kanser gelişme riski artar. Gelişebilen birçok kanserden biri osteosarkomdur.
- Diğer: Diğer nadir durumlarda osteosarkom riski artar. Bunlar arasında, Rothmund-Thomson sendromu ve Werner sendromunu bulunur.
Osteosarkomun Belirtileri
Aşağıdakiler osteosarkom için en yaygın semptomlardır. Bununla birlikte, her birey semptomları farklı şekilde yaşayabilir. Septomlar şunları içerebilir:
- Etkilenen kemikte ağrı
- Etkilenen bölgede şişme
- Aktivite veya kaldırma ile artan ağrı
- Topallama
- Etkilenen uzuvda hareket azalması
Nasıl Teşhis Edilir?
Doktor kişisel ve aile tıbbi geçmişinizi soracaktır. Ardından kemiklerinizde olağandışı topaklar olup olmadığını kontrol edecektir.
Röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT taramaları), emar (MRG) veya kemik taramaları gibi görüntüleme testleriniz olabilir. Bunlar osteosarkom belirtileri olabilecek kemiklerde olağandışı değişiklikler gösterebilir. Ayrıca bir tümörün yayılmış olabileceği alanları da gösterebilirler.
Doktorunuz görüntüleme testlerinde bir sorun belirtileri görürse, biyopsiye ihtiyacınız olabilir. Bir cerrah ağrılı veya şişmiş bir bölgeden küçük bir kemik veya doku örneği alır ve mikroskop altında bir uzman tarafından incelenir. Bu test, kemiklerinizde veya kaslara veya diğer bölgelere yayılmış kanser hücrelerinde kanser hücrelerini gösterebilir.
Osteosarkom Tedavisi
Osteosarkom tedavisi tipik olarak cerrahi ve kemoterapiyi içerir. Radyasyon tedavisi bazı durumlarda bir seçenek olabilir.
Ameliyat
Ameliyatın amacı tüm kanser hücrelerini ortadan kaldırmaktır. Ancak operasyonun planlanması, günlük hayatınıza devam etme yeteneğinizi nasıl etkileyeceğini de dikkate alır. Osteosarkomlar için ameliyatın kapsamı, tümörün büyüklüğü ve yeri gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.
Osteosarkomu tedavi etmek için kullanılan operasyonlar şunları içerir:
Sadece Kanseri Çıkarmak İçin Cerrahi (uzuv koruyucu cerrahi)
Çoğu osteosarkom operasyonu, tüm kanseri kaldıracak ve uzuvları çalıştıracak şekilde yapılabilir, böylece fonksiyon korunabilir. Bu prosedürün bir seçenek olup olmadığı kısmen kanserin boyutuna ve ne kadar kas ve dokunun çıkarılması gerektiğine bağlıdır.
Bir kemik bölümü çıkarılırsa, cerrah kemiği yeniden yapılandırır (rekonstrüksiyon). Rekonstrüksiyon yöntemi özel durumunuza bağlıdır, ancak seçenekler metal protezleri veya kemik greftlerini içerir.
Etkilenen Uzuvları Çıkarmak İçin Cerrahi (ampütasyon)
Uzuv koruyucu cerrahideki ilerlemeler ile ampütasyon ihtiyacı (bir uzvun veya uzuvun bir kısmının çıkarılması) yıllar içinde büyük ölçüde azalmıştır. Ampütasyon gerekliyse, protez eklemlerdeki ilerlemeler sonuçları ve işlevi önemli ölçüde artırabilir.
Bacağın Alt Kısmını Çıkarmak İçin Cerrahi (rotasyonplasti)
Bazen hâlâ büyüyen çocuklar için kullanılan bu ameliyatta cerrah, diz eklemi de dahil olmak üzere kanseri ve etrafındaki bölgeyi çıkarır. Ayak ve ayak bileği döndürülür ve ayak bileği diz olarak işlev görür. Alt bacak ve ayak için bir protez kullanılır. Sonuçlar tipik olarak kişinin fiziksel aktiviteler, spor ve günlük yaşamda çok iyi işlev görmesini sağlar.
Kemoterapi
Kemoterapi kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Kemoterapi tedavisi genellikle damar içine (IV), hap şeklinde veya her iki yöntemle infüzyon olarak uygulanabilen iki veya daha fazla ilacı birleştirir.
Osteosarkom için genellikle ameliyattan önce kemoterapi önerilir (neoadjuvan tedavi). Doktorlar, daha sonraki tedavileri planlamak için kanser hücrelerinin kemoterapiye nasıl tepki verdiğini izler.
Kemoterapiye yanıt olarak osteosarkom küçülürse, uzuv koruyucu cerrahiyi mümkün kılabilir.
Osteosarkom tedaviye yanıt vermezse, kanserin çok agresif olduğunu gösterebilir. Doktorlar farklı bir kemoterapi ilacı kombinasyonu önerebilir veya tüm kanserin çıkarılmasını sağlamak için daha agresif bir operasyon önerebilir.
Kemoterapi ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için de kullanılabilir.
Osteosarkom ameliyattan sonra geri gelirse veya vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, hastalığın büyümesini yavaşlatmaya çalışmak için kemoterapi önerilebilir.
Radyasyon Tedavisi
Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X-ışınları ve protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. Radyasyon ameliyatın mümkün olmadığı veya cerrahların ameliyat sırasında tüm kanseri kaldıramadığı gibi bazı durumlarda bir seçenek olabilir.
Osteosarkom Hastaları İçin Sonuçlar (Prognoz)
Doktorlar hastanın prognozu hakkında kesin olarak emin olamazlar, çünkü her hasta ve her kanser farklı davranabilir.
Osteosarkomlar için toplam 5 yıllık sağkalım oranı % 55 civarındadır.
5 yıllık sağkalım oranı, bazı insanlar için oldukça yanıltıcı ve endişe verici gelebilir. Bununla birlikte, terim, insanların teşhisden sonra sadece 5 yıl yaşadıkları anlamına gelmez; osteosarkomlu her yüz kişiden 55’inin tanılarından 5 yıl sonra hayatta olduklarını ifade eder. Bu insanların hepsi iyileştirilemeyebilir; bazıları hala tedavi görüyor olabilir.
Kaynaklar ve Referanslar:
1: About osteosarcoma
2: What is osteosarcoma?
3: How common is osteosarcoma?
