Koroid Pleksus Tümörleri Nedir? Çeşitleri Nelerdir?

Koroid pleksus tümörleri (choroid plexus tumors), primer (birincil) merkezi sinir sistemi (MSS) tümörleridir. Bu, beyin veya omurilikte başladıkları anlamına gelir.

Koroid pleksus tümörleri, “koroid pleksus” adı verilen beyin dokusundan kaynaklanır. Bu doku, beyni ve omuriliği çevreleyen beyin omurilik sıvısı (BOS) üretir.

Koroid pleksus tümörleri neredeyse her zaman ventriküllerde oluşur. Ayrıca merkezi sinir sisteminin diğer bölgelerinde de oluşabilirler.

Koroid pleksus tümörleri büyüdükçe, beyin omurilik sıvısının akışını engellerler. Bu, beyin üzerindeki baskıyı artırabilir ve kafatasının büyümesine neden olabilir.

Koroid Pleksus Tümörü Çeşitleri

Diğer beyin tümörleri gibi, koroid pleksus tümörleri de “derecelendirilir”. Koroid pleksus tümörleri özelliklerine göre üç derece/grade olarak gruplandırılır:

• Koroid pleksus papillomları (Grade 1): Koroid pleksus papillomu düşük dereceli tümörlerdir. Bu, tümör hücrelerinin yavaş büyüdüğü anlamına gelir. Nadiren beynin veya omuriliğin diğer kısımlarına yayılır.

• Atipik pleksus papillomları (Grade 2): Atipik koroid pleksus papillomu orta dereceli tümörlerdir. Bu, tümörlerin çıkarıldıktan sonra geri dönme olasılığının daha yüksek olduğu anlamına gelir. Bu tip de nadiren yayılır.

Koroid pleksus papillomuve atipik koroid pleksus papillomu hem kanserli değildir hem de koroid pleksus tümörlerinin çoğunluğunu oluşturmaktadır.

Koroid pleksus papillomlarının tedavisi genellikle karsinomlardan daha kolaydır. Bir atipik pleksus papillomu daha agresif davranabilir ancak genellikle bir koroid pleksus papillomu gibi davranır.

• Koroid pleksus karsinomları (Grade 3): Kanserli (malign) form olan koroid pleksus karsinomu daha hızlı büyür ve beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılma ve yakındaki dokuları istila etme olasılığı daha yüksektir.

Koroid Pleksus Tümörleri Ne Kadar Yaygındır?

Genel olarak, koroid pleksus tümörleri nadirdir ve çocuklarda beyin tümörlerinin sadece yaklaşık %3’ünü temsil eder.

En sık bebeklerde görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Koroid pleksus tümörleri, doğumdan bir yaşına kadar olan çocuklarda teşhis edilen beyin tümörlerinin yüzde 10 ila 20’sini oluşturur.

Koroid pleksus papillomları tüm koroid pleksus tümörlerinin yaklaşık % 80’ini oluşturur. Koroid pleksus karsinomları ise daha az yaygındır ve tüm koroid pleksus tümörlerinin yüzde 25-35’ini oluşturur.

Koroid pleksus tümörleri kadınlarda erkeklerden biraz daha sık görülür.

Koroid Pleksus Tümörlerinin Nedenleri

Ebeveyn olarak, şüphesiz çocuğunuzun tümörüne neyin sebep olabileceğini bilmek istersiniz. Bunların ve diğer beyin tümörlerinin çoğu zaman bilinen bir nedeni olmadan ortaya çıktığını anlamak önemlidir. Tümörün gelişmesini engelleyecek, yapabileceğiniz veya yapmaktan kaçınabileceğiniz hiçbir şey yoktur.

Bununla birlikte, Li-Fraumeni sendromu adı verilen nadir bir genetik hastalık koroid pleksus karsinomları ile ilişkili olabilir.

Koroid Pleksus Tümörleri Belirtileri

Beyin tümörleri, boyutlarına ve yerlerine bağlı olarak çeşitli semptomlara neden olabilir. Bir beyin tümörünün semptomlarının diğer daha yaygın durumlara veya tıbbi sorunlara benzeyebileceğini unutmayın. Teşhis için doktora danışmanız önemlidir.

Koroid pleksus tümörlerinin semptomları çoğunlukla beyindeki artan basınç ile ilişkilidir ve şunları içerebilir:

• Baş ağrısı, genellikle sabah uyandığında
• Sinirlilik, özellikle ağrının nerede olduğunu ifade edemeyen küçük çocuklarda
• Kafa büyüklüğünde artış (bebeklerde görülür)
• Hidrosefali (beyin omurilik sıvısının normal akışının tıkanması; beyindeki basınç artabilir ve kafatası büyüyebilir)
• Mide bulantısı ve kusma. Bu semptomlar genellikle sabahları daha kötüdür
• Laterji (yaşama etkinliklerinin yok denecek kadar zayıflaması)
• Beslenme veya yürüme sorunları
• Genişlemiş fontaneller (bebeklerde kafatası kemikleri arasındaki yumuşak noktalar, bıngıldak)

Nasıl Teşhis Edilir?

Çocuğunuzun tedavisinde ilk adım doğru ve tam bir tanı oluşturmaktır. Koroid pleksus tümörleri en sık görüntüleme çalışmaları ve biyopsi ile teşhis edilir.

Koroid pleksus tümörü tanı testleri şunları içerebilir:

• Fiziki muayene: Koroid pleksustümörlerinin teşhisi genellikle tıbbi öykü incelemesi ve nörolojik muayene ile başlar. Bu işlem sırasında çocuğunuzun görme, işitme, denge, koordinasyon ve refleksleri test edilir.

• Beyin görüntüleme testleri: Beynin görüntülerini oluşturmak için yapılan testler manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) içerebilir.

• Lomber ponksiyon (spinal musluk): Lomber ponksiyon, muayenede küçük bir beyin omurilik sıvısı örneği almayı içeren tıbbi bir testtir. Bu, herhangi bir tümör hücresinin yayılıp yayılmadığını belirleyebilir. Çocuklarda, bu prosedür sedasyon altında güvenle yapılabilir.

Çocuğunuzun kişisel durumuna bağlı olarak doktorunuzun sizinle görüşeceği başka teşhis testleri olabilir.

Koroid Pleksus Tümörleri Tedavisi

Doktor, çocuğunuzun yaşı, tıbbi geçmişi, tümörün tipi, yeri ve büyüklüğü ve hastalığın büyüklüğü gibi çeşitli faktörlere bağlı olarak belirli bir tedavi yöntemi belirleyecektir.

Koroid pleksus tümör tedavisi şunları içerebilir:

Ameliyat

Koroid pleksus papillomları için, çocukların yüzde 85 ila 100’ü tümörün tamamen çıkarılmasıyla başarılı bir şekilde tedavi edilir ve başka bir tedaviye gerek yoktur. Diğer hastalarda ekstra sıvıyı boşaltmak için bir şant (tüp) takılabilir.

Koroid pleksus karsinoması olan çocuklar, mümkün olduğunca kanseri çıkarmak için ameliyat edilir. Bu hastalar genellikle ameliyat sonrası kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi ve radyasyonla daha fazla tedaviye ihtiyaç duyarlar.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyüme veya çoğalma yeteneğine müdahale eden ve ameliyattan önce, tümörü küçültmek veya ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kullanılabilen ilaçlardır. Farklı kemoterapi ilaç grupları farklı şekillerde çalışır ve farklı şekillerde verilebilir.

Radyasyon Tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini durdurmak için yüksek enerjili X-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanır. Bu tedavi, tümörün lokal büyümesini kontrol etmek için önemlidir.

Koroid Pleksus Tümörü Hastaları İçin Sonuçlar (Prognoz)

Koroid pleksus papillomlu çocuklar için beş yıllık sağkalım oranı, tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılmasından sonra yüzde 80 ila 100 ve kısmi çıkarılmadan yaklaşık yüzde 70’tir. Koroid pleksus karsinomları, ameliyat sonrası ek tedavi gerektirir ve sağkalım oranı yaklaşık yüzde 60-65’tir.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: About choroid plexus tumors
2: What is a choroid plexus tumor?
3: What are the grades of choroid plexus tumors?