Ewing Sarkomu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Ewing sarkomu (Ewing sarcoma), kemiklerde veya kemiklerin çevresindeki yumuşak dokuda ortaya çıkan nadir bir kanser türüdür.

Ewing sarkomu, Ewing Tümör Ailesi olarak bilinen bir grup tümöre aittir.

Ewing tümör ailesi şunları içerir:

• Ewing sarkom: Birincil kemik kanseri formu
• Ekstraosseöz Ewing sarkomu: Kemik yerine yumuşak dokuda başlayan bir tümör
• Askin tümörü: Göğüs duvarında başlayan ewing sarkomu
• İlkel nöroektodermal tümör: Mikroskop altında incelendiğinde hücrelerin sinir hücrelerine benzediği Ewing sarkomu

Bu yazıda: Ewing sarkom nedir? Ewing sarkomunun belirtileri nelerdir? Nasıl teşhis ve tedavi edilir? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Ewing Sarkomu Nedir?

Ewing sarkomu, öncelikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen bir kemik veya yumuşak doku kanseri türüdür.

Ewing sarkomlarının çoğunluğu (yaklaşık %85) kemiklerde başlar, ancak yumuşak dokularda da başlayabilirler. Ewing sarkomları, çocuklarda osteosarkomdan sonra en sık teşhis edilen ikinci birincil kemik kanseridir.

Ewing sarkomu vücudun herhangi bir yerinde başlayabilir, ancak genellikle pelvis, göğüs veya bacak kemiklerinde bulunur. Daha az sıklıkla, göğüs, karın, uzuvların veya diğer yerlerin yumuşak dokularında başlar.

Ewing sarkom ve osteosarkom iskelette biraz farklı yerlerde görülür. Osteosarkom genellikle kemiğin uçlarında ve daha az sıklıkla kemiğin ortasında (şaft) başlar.

Ewing sarkomu ise neredeyse eşit aralıkta kemikteki herhangi bir noktadan kaynaklanır. Ewing sarkomu osteosarkoma göre düz kemiklerde (örn. kaburga veya pelvis) daha sık görülür.

Tedavi genellikle kemoterapi, cerrahi ve radyoterapi kombinasyonunu içerir. Ewing sarkoma nerede başlarsa başlasın, tedavi aynıdır.

Ewing Sarkomu Vücudun Diğer Bölgelerine Yayılabilir Mi?

Ewing sarkomu vücudun diğer bölgelerine hızla yayılabilir ve bazen tedaviden sonra tekrarlayabilir (nüks), bu nedenle primer (birincil) tümörün bulunduğu bölgenin yanı sıra tüm vücuda (sistemik) tedavi gerektirir.

Tümör hücreleri birincil tümörden ayrılabilir ve kan dolaşımına veya lenfatik sisteme girebilir. Bu tümör hücreleri vücudun diğer bölgelerine gidebilir ve yerleşebilir ve ikincil tümörler veya metastaz adı verilen yeni tümörler oluşturabilirler. Tümör hücreleri, tümör büyüdükçe kemikten de yayılabilir.

İkincil tümörler için en yaygın alanlar şunlardır:

• Akciğer
• Diğer kemikler
• Kemik iliği

Çok nadiren kanser lenf düğümlerine, karaciğere veya beyne yayılabilir. (bkz: beyin metastazı)

Ewing Sarkomu Kimleri Etkiler?

Çocukları ve genç yetişkinleri etkileyen en yaygın ikinci kemik kanseri türü olarak, çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık yüzde 1.5’ini oluşturmaktadır.

Ewing sarkomu çocukluk döneminde herhangi bir zamanda ortaya çıkabilirken, en sık ergenlik döneminde, kemiklerin hızla büyüdüğü zaman gelişir. Ewing sarkomu çoğunlukla 10 ila 20 yaş arasındaki bireylerde görülür.

Genel olarak, Ewing sarkomu erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. Bununla birlikte, 0-14 yaş grubunda, erkekler ve kızlar eşit şekilde etkilenmektedir.

Bu tip kanser, Afrikalı-Amerikalı, Afrikalı ve Çinli çocuklarda nadirdir. Ewing sarkom yetişkinlerde çok nadir görülen bir kanserdir.

Avrupa’da her yıl genel popülasyonda, bir milyon kişi başına teşhis edilen ikiden az Ewing sarkomu vakası vardır (1.90 / 1.000.000). Bu insidans oranı olarak bilinir.

Ewing Sarkomunun Nedenleri

Ewing sarkomunun olası nedenleri hakkında çok fazla araştırma yapılmıştır, ancak kesin neden bilinmemektedir.

Araştırmacılar bazı insanların neden Ewing sarkomunh geliştirdiğinden emin olmasalar da, tümör hücrelerinde bu kansere neden olan belirli genlerde mutasyonlar tanımladılar.

Bunlar kromozom 22 üzerindeki EWSR1 genini ve kromozom 11 üzerindeki FLI1 genini içerir.

Bu genetik mutasyonlar kişinin yaşamı boyunca kendiliğinden meydana gelir. Birey onları bir aile üyesinden miras almaz (kalıtsal değildir). Ewing sarkomu için bir kişiyi bu kanseri geliştirme olasılığını artıran bilinen bir risk faktörü de yoktur.

Ewing Sarkom Belirtileri

Ewing sarkomlu hastalar farklı semptomlar yaşayabilir. En yaygın semptomlar şunlardır:

• Tümör bölgesinde şişme ve / veya kızarıklık
• Ateş
• Kilo kaybı ve iştah azalması
• Yorgunluk
• Felç ve / veya inkontinans (tümör spinal bölgede ise)
• Tümörden sinir sıkışması ile ilgili semptomlar (örneğin, uyuşma, karıncalanma veya felç)
• Kolayca veya net bir neden olmadan kırılabilen kemik

Tümörün konumuna özgü semptomlar olabilir. Örneğin, tümör göğsünüzde bulunuyorsa nefes darlığı yaşayabilirsiniz.

Nasıl Teşhis Edilir?

Tam bir tıbbi öykü ve fiziki muayeneye ek olarak, tanı testleri bir tümörün varlığını doğrulamaya yardımcı olur ve ayrıca onkologların tedaviye en iyi yaklaşımı belirlemesine yardımcı olabilecek tümör hakkında ayrıntılar sağlar. Ewing sarkomlari için tanı testleri aşağıdakileri içerebilir:

• Görüntüleme testleri: İlk olarak, doktor etkilenen bölgenin ayrıntılı resimlerini oluşturmak için görüntüleme çalışmalarını kullanır. Bunlar arasında röntgen, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) taramaları, bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları, pozitron emisyon tomografisi (PET) ve kemik taramaları bulunur.

• Biyopsi: Bu işlem sırasında, doku örnekleri vücuttan çıkarılır (iğne ile veya ameliyat sırasında) ve kanser veya diğer anormal hücrelerin mevcut olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında incelenir.

• Kemik iliği aspirasyonu / biyopsi: Bu işlem, kanserin kemik iliğine yayılıp yayılmadığını görmek için genellikle kalça kemiğinin bir kısmından az miktarda kemik iliği sıvısı ve dokusunun çıkarılmasını içerir. Testler, hücrelerin kanserli olup olmadığını ve ne tür kansere sahip olduğunuzu gösterebilir.

• Kanser hücrelerinin gen mutasyonları için test edilmesi: Kanser hücrelerinin bir örneği, hücrelerde hangi DNA değişikliklerinin bulunduğunu belirlemek için laboratuarda test edilecektir. Ewing sarkom hücreleri genellikle EWSR1 geninde değişiklik gösterir. Çoğu zaman EWSR1 geni, FLI1 adı verilen başka bir genle kaynaşır ve “EWS-FLI1” adı verilen yeni bir gen oluşturur.

Kanser hücrelerinin bu gen değişiklikleri için test edilmesi, teşhisi doğrulamaya ve doktorunuza hastalığınızın agresifliği hakkında ipuçları verebilir.

• Kan testleri: Kan testleri de tedavi için faydalı bilgiler sağlayabilir.

Bilgicik: Ewing sarkomu adını 1920’lerde tümörü ilk tarif eden Dr.James Ewing’den alır.

Ewing Sarkom Evreleri

Ewing sarkom için resmi bir evreleme sistemi olmamasına rağmen, aşağıdaki kriterler doktorların Ewing sarkomunu tanımlamasına ve en iyi tedavileri planlamasına yardımcı olur.

Ewing sarkom, kanserin başladığı kemikten veya yumuşak dokudan yayılıp yayılmadığına göre sınıflandırılır:

• Lokalize Ewing sarkomu: Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılmamıştır.

• Metastatik Ewing sarkomu: Kanser akciğerlere veya vücudun diğer yerlerine yayılmıştır.

• Tekrarlayan Ewing sarkomu: Kanser tedaviye cevap vermez veya başarılı bir tedavi sürecinden sonra geri döner. Çoğunlukla akciğerlerde tekrarlanır. (bkz: akciğer metastazı)

Ewing Sarkom Tedavisi

Ewing sarkomunun tedavisi, tümörün nereden kaynaklandığına, tümörün büyüklüğüne ve kanserin yayılıp yayılmadığına bağlıdır.

Tipik olarak, tedavi aşağıdakileri içeren bir veya daha fazla yaklaşımı içerir:

Kemoterapi

Ewing sarkomunun tedavisi genellikle kemoterapi ile başlar. İlaçlar tümörü küçültebilir ve kanseri ameliyatla çıkarmayı veya radyasyon tedavisi ile hedeflemeyi kolaylaştırabilir.

Cerrahi veya radyasyon tedavisinden sonra, kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi tedavileri devam edebilir. Vücudun diğer bölgelerine yayılan ileri kanser için kemoterapi ağrıyı hafifletmeye ve kanserin büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

Ameliyat

Ameliyatın amacı tüm kanser hücrelerini çıkarmaktır. Ancak operasyonun planlanması, günlük hayatınıza devam etme yeteneğinizi nasıl etkileyeceğini de dikkate alır.

Ewing sarkomu ameliyatı, kemiğin küçük bir kısmının çıkarılmasını veya tüm uzvun çıkarılmasını içerebilir.

Radyasyon Tedavisi

Radyasyon tedavisi, kalan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan sonra önerilebilir. Ewing sarkomu, ameliyatın mümkün olmadığı veya kabul edilemez fonksiyonel sonuçlara (bağırsak veya mesane fonksiyon kaybı gibi) neden olacağı vücudun bir bölümünde bulunuyorsa, ameliyat yerine de kullanılabilir.

İleri Ewing sarkomları için radyasyon tedavisi kanserin büyümesini yavaşlatabilir ve ağrıyı hafifletebilir.

Tedavinin Geç Etkileri

Çocuk veya ergen olarak Ewing sarkoması nedeniyle tedavi edilen bir kişi, tedavi bittikten aylar veya yıllar sonra “geç etkiler” olarak adlandırılan sağlık etkileri geliştirebilir. Gelişen geç etkilerin türü, tümörün konumuna ve tedavi yöntemine bağlıdır.

Geç etkiler arasında kalp ve akciğer sorunları, duygusal ve öğrenme güçlükleri, büyüme sorunları ve kemoterapi veya radyasyonla ilişkili ikinci maligniteler (kanserler) sayılabilir.

Örneğin, Ewing sarkomu tedavisi gören çocuklar, yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortalama popülasyonundan daha yüksek bir sert (solid) tümör veya lösemi geliştirme riskine sahiptir.

Bazı tedaviler daha sonra doğurganlığı etkileyebilir. Bu yan etki kalıcı ise, kısırlığa (çocuk sahibi olamama) neden olur. Hem erkekler hem de kadınlar doğurganlık sorunlarından etkilenebilir.

Ewing Sarkomlu Hastalar İçin Sonuçlar (Prognoz)

Amerikan Kanser Derneği‘ne göre, lokalize Ewing sarkomu için toplam beş yıllık sağkalım oranı yüzde 70’tir. Metastatik hastalığı olan hastaların beş yıllık sağkalım oranı yüzde 15 ila yüzde 30’dur.

5 yıllık sağkalım oranı, bazı insanlar için oldukça yanıltıcı ve endişe verici gelebilir. Terim, insanların tanıdan sonra sadece 5 yıl yaşadıkları anlamına gelmez; Ewing sarkomlu her 100 kişiden 60’ının tanılarından 5 yıl sonra hayatta olduklarını ifade eder.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: Ewing sarcoma
2: About Ewing sarcoma
3: What is Ewing sarcoma?
4: Ewing Sarcoma – Childhood and Adolescence