Kanser

Malign Rabdoid Tümör Nedir? Belirtileri, Tedavisi

Malign rabdoid tümör (malignant rhabdoid tumor), genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda (ortalama 15 ay) görülen, nadir görülen, hızlı büyüyen bir çocukluk kanseridir.

Malign rabdoid tümör ayrıca rabdoid tümör ve çocukluk çağı rabdoid tümörü olarak da adlandırılmaktadır.

Bu yazıda: Rabdoid tümör nedir? Rabdoid tümörün belirtileri nelerdir? Nasıl tedavi edilir? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Malign Rabdoid Tümör Nedir?

Malign (kötü huylu) rabdoid tümör, genellikle böbreklerde başlayan ancak diğer yumuşak dokularda veya beyinde de ortaya çıkabilen nadir bir çocukluk çağı tümörüdür. Beyinde görüldüğünde atipik teratoid rabdoid tümör (ATRT) olarak adlandırılır.

Malign rabdoid tümör en sık bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür; ortalama tanı yaşı 15 aydır. Çocuklarda malign rabdoid tümörlerin hücreleri vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir).

Malign Rabdoid Tümör Nedenleri

Malign rabdoid tümörün açık bir nedeni yoktur. Araştırmacılar, SMARCB1 adı verilen bir genin (bu gen aynı zamanda INI1, SNF5 ve BAF47 adlarıyla da bilinir), malign rabdoid tümör ve atipik teratoid rabdoid tümör (ATRT) dahil olmak üzere neredeyse tüm rabdoid tümörlerde mutasyona uğradığını keşfettiler.

Bu gendeki mutasyonlar bazen hastanın normal, tümör olmayan hücrelerinde de ortaya çıkabilir ve ek rabdoid tümörler geliştirme riskini arttırır.

Malign Rabdoid Tümör Belirtileri

Genellikle bir çocuğun malign rabdoid tümörü olduğuna dair ilk işaret, çocuğun karnında bir yumru veya kitlenin keşfedilmesidir. Malign rabdoid tümör en sık bebeklerde meydana geldiğinden, çocuk huysuzluk ötesinde herhangi bir ağrı veya rahatsızlık belirtisi göstermeyebilir.

Rabdoid tümörü olan bazı çocuklar idrarda zorlanma veya idrarda kan da olabilir. Beyin dahil ise, ekstremitelerin anormal fonksiyonu veya bilinç düzeyinde değişiklikler bulunabilir.

Nasıl Teşhis Edilir?

Rabdoid tümör için tanı prosedürleri, çocuğunuzun sahip olduğu tam tümör tipini ve tümörün yayılıp yayılmadığını belirlemek için kullanılır. Doktor tam bir tıbbi ve fizik muayene yapacaktır. Ek olarak, doktor rabdoid tümör için aşağıdaki tanı testlerinden bazılarını sipariş edebilir:

  • Tümörün tipi hakkında kesin bilgi sağlamak için tümörden biyopsi veya doku örneği alınması
  • Tümörün yayılıp yayılmadığını belirlemek için bilgisayarlı tomografi (BT taraması), kemik taraması ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG)

Bir biyopsi alınırsa, numune SMARCB1 adlı bir gendeki mutasyonlar için test edilecektir. Eğer bir mutasyon bulunursa, doktor mutasyonun germline mutasyonu olarak adlandırılan mutasyon olup olmadığını görmek için ek testler önerebilir.

Bu sonuçlar olumlu olursa, doktor genetik danışmanlığın yanı sıra sizi ve ailenizin diğer üyelerini mutasyon için test etmenizi önerebilir.

Malign Rabdoid Tümör Tedavisi

Rabdoid tümörün tedavisi, cerrahi, radyasyon ve kemoterapi dahil tedavilerin bir kombinasyonunu içerir. Bununla birlikte, bu tümör nadir ve agresif olduğundan, tanımlanmış bir bakım standardı yoktur ve tedavi seçenekleri çocuğunuzun durumuna göre uyarlanabilir.

Doktor ve bakım ekibinin diğer üyeleri seçenekleri derinlemesine tartışırlar. Hemen tıbbi müdahale ve agresif tedavi en iyi prognoz için önemlidir.

Ameliyat

Çoğu durumda, malign rabdoid tümörü tedavi etmedeki ilk adım cerrahidir. Genellikle bir cerrah biyopsi sırasında tüm tümörü çıkarmaya çalışır. Tümörün büyüklüğüne ve yerine bağlı olarak, cerrah böbreğin sadece bir kısmını veya böbreği tümüyle çıkarabilir.

Kemoterapi

Ameliyattan sonra, rabdoid tümörü olan çocuklar, kanser hücresinin büyüme veya çoğalma kabiliyetine müdahale eden bir grup ilaç olan çok agresif bir kemoterapi kürüyle ile tedavi edilir.

Radyasyon Tedavisi

Altı aydan uzun malign rabdoid tümörü olan çocuklar tedavilerinin bir parçası olarak radyasyon tedavisi de alabilirler.

Kök Hücre Nakli

Rabdoid tümörün tedavisi, vücudun normal kan ve bağışıklık hücreleri üretme kabiliyetini etkileyecek kadar yoğun olabilir. Bu nedenle, çocuğunuzun doktoru çocuğunuza “otolog kök hücre nakli” yapılmasını önerebilir.

Bu, sağlıklı kan hücrelerinin bazılarının geçici olarak alınmasını ve çok yüksek dozlarda kemoterapi ve bazı durumlarda, habis rabdoid tümörü bastırmak ve yok etmek için radyasyon terapisi vermeyi içerir. Daha sonra tedavi tamamlandıktan sonra normal vücut ve organ fonksiyonunu desteklemek için kendi depolanmış sağlıklı kan hücrelerine geri verilir.

Destekleyici Bakım

Destekleyici bakım, enfeksiyonları, tedavilerin yan etkilerini ve komplikasyonları önlemek için yapılır. Amaç, tedavi sırasında çocuğunuzu rahat tutmaktır. Ayrıca, hastalığın ve tedavinin kısa ve uzun vadeli komplikasyonlarını önlemenin önemli bir parçasıdır.

Malign Rabdoid Tümör Hastaları İçin Sonuçlar (Prognoz)

Çocuğunuzun prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri bir dizi farklı faktöre bağlıdır:

  • Hastalığın derecesi
  • Tümörün büyüklüğü ve yeri
  • Mikroskop altında incelendiğinde tümörün özellikleri
  • Metastaz varlığı veya yokluğu
  • Tümörün tedaviye yanıtı
  • Çocuğunuzun yaşı ve genel sağlığı
  • Çocuğunuzun belirli ilaçlara, prosedürlere veya tedavilere toleransı
  • Tedavide yeni gelişmeler

Genel olarak, malign rabdoid tümörler çok agresiftir ve tedavisi zordur. Hastalar genellikle tedaviye başlangıçta iyi yanıt verir, ancak tedavi sırasında veya tedaviden kısa bir süre sonra nüksetme (geri gelme) riski taşır. SMARCB1 için germline mutasyonları olan çocukların ikinci tümörler geliştirme riski yüksektir. Hızlı tıbbi yardım ve uygun tedavi en iyi prognoz için önemlidir.


Kaynaklar ve Referanslar:
1: About malignant rhabdoid tumor
2: What is a malignant rhabdoid tumor?

onay Bu sayfadaki tüm bilgiler yalnızca yüksek kaliteli kaynaklar baz alınarak yazılmıştır.
YASAL UYARI: Yayınlanan makalenin tüm hakları Saglik.wiki'ye aittir. Sağlık.wiki web sitesinde yer alan yazılı ve görsel içerik; izinsiz olarak kaynak gösterilse dahi kısmen ya da tamamen kopyalanamaz, başka yerde kullanılamaz.
Başa dön tuşu