Kaposi Sarkomu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi
Kaposi sarkomu (KS, kaposi sarcoma), nadir görülen bir yumuşak doku sarkomu türüdür. Yumuşak doku sarkomu bir kanser türüdür. KS, lenf veya kan damarlarını kaplayan hücrelerden gelişen bir kanserdir.
KS’nin anormal hücreleri ciltte mor, kırmızı veya kahverengi lekeler veya tümörler oluşturur. Bu etkilenen bölgelere lezyon denir. Kaposi sarkomunun lezyonları (tümörleri) tipik olarak bacaklar, ayaklar veya yüz üzerindeki ağrısız morumsu noktalar halinde görünür.
Kötü görünebilirler, ancak genellikle herhangi bir belirti göstermezler. Bacaklarda veya kasık bölgesindeki bazı lezyonlar bacakların ve ayakların ağrılı olmasına neden olabilir.
Lezyonlar ayrıca genital bölgede, ağızda veya lenf düğümlerinde ortaya çıkabilir. Şiddetli kaposi sarkomunda, sindirim sistemi ve akciğerlerde de lezyonlar gelişebilir.
KS lezyonları akciğerlerde, karaciğerde veya sindirim sisteminde olduğunda ciddi sorunlara neden olabilir ve hatta hayatı tehdit edebilir. Örneğin sindirim sistemindeki KS, kanamaya neden olabilirken, akciğerlerdeki tümörler nefes almayı zorlaştırabilir.
KS diğer kanser türlerine göre farklı bir şekilde gelişir. Kanserlerin çoğu vücutta bir yerde başlar ve daha sonra vücudun diğer bölgelerine yayılır (metastaz). Ks ise aynı anda vücudun birkaç bölgesinde başlayabilir.
Kaposi Sarkomu Tipleri
Geliştiği farklı popülasyonlar tarafından tanımlanan dört farklı KS türü vardır, ancak KS hücrelerindeki değişiklikler çok benzerdir.
Epidemik (AIDS ile ilişkili) Kaposi Sarkomu
AIDS‘le ilişkili Kaposi Sarkomu, Amerika Birleşik Devletleri’nde tanı konulan en yaygın Kaposi sarkomu türüdür. AIDS’e neden olan virüs olan HIV ile enfekte olmuş insanlarda görülür. Günümüzde Kaposi sarkomu en sık HIV / AIDS’li eşcinsel erkeklerde bulunur.
HIV insan immün yetmezlik virüsü anlamına gelir. HIV bulaşmış bir insan mutlaka AIDS’e sahip değildir, ancak virüs büyük hastalıklara neden olmadan önce uzun yıllar boyunca vücutta bulunabilir.
AIDS olarak bilinen hastalık, virüsün bir kişinin bağışıklık sistemine ciddi şekilde zarar vermesiyle başlar; bu, bazı enfeksiyon türlerini (Kaposi sarkomu ile ilişkili herpes virüsü, KSHV gibi) veya KS dahil diğer tıbbi komplikasyonları alabileceği anlamına gelir.
Epidemik KS, vücutta birçok farklı alanda lezyonların oluşmasına neden olur. Karaciğer, dalak, akciğerler ve sindirim sistemi gibi lenf nodlarını ve organları etkileyebilir.
Klasik (Akdeniz) Kaposi Sarkoması
Klasik KS, nadirdir ve çoğunlukla 60 yaşından büyük Akdeniz, Doğu Avrupa veya Orta Doğu kökenli insanlarda gelişir.
İnsanlar tipik olarak bacaklar, ayak bilekleri veya ayak tabanlarında bir veya daha fazla lezyona sahiptir. Diğer KS tipleri ile karşılaştırıldığında, bu tipteki lezyonlar bu kadar hızlı büyümez ve yeni lezyonlar sıklıkla gelişmez.
Klasik KS’li kişilerin bağışıklık sistemi, epidemik KS’ye sahip kişiler kadar zayıf değildir, ancak normalden daha zayıf olabilir. Yaşlandıkça doğal olarak bağışıklık sistemini biraz zayıflayabilir. Bu durumda, zaten bir Kshv (Kaposi sarkomu-ilişkili herpesvirüs) enfeksiyonu olan kişilerin KS gelişme olasılığı daha yüksektir.
Endemik Afrika Kaposi Sarkomu
Endemik KS, Sahra altı Afrika’da yaşayan insanlarda görülür ve bazen Afrika KS olarak adlandırılır. Kaposi sarkomu ile ilişkili herpesvirüs (KSHV) enfeksiyonu, Afrika’da dünyanın diğer bölgelerine göre çok daha yaygındır, bu nedenle KS riski daha yüksektir.
Afrika’da bağışıklık sistemini zayıflatan diğer faktörler (sıtma, diğer kronik enfeksiyonlar ve yetersiz beslenme gibi) muhtemelen KS’nin gelişimine katkıda bulunur, çünkü hastalık çocukları ve kadınları içeren daha geniş bir insan grubunu etkiler.
Endemik KS genç insanlarda ortaya çıkma eğilimindedir (genellikle 40 yaşın altında). Çocuklarda ergenlikten önce nadiren daha agresif bir endemik KS şekli görülür. Bu tip genellikle lenf düğümlerini ve diğer organları etkiler ve hızlı bir şekilde ilerleyebilir.
İyatrojenik (organ nakli ile ilgili) Kaposi Sarkoması
KS, organ naklinden sonra bağışıklık sistemi baskılanmış insanlarda geliştiğinde, buna iyatrojenik veya organ nakli (transplant) ile ilişkili KS denir.
İyatrojenik KS, organ nakli alan ve vücudunun nakledilen organı reddetmesini önlemek için bağışıklık sistemlerini baskılamak için ilaç alan kişilerde gelişir. Bu tedavi bağışıklık sisteminin işlevini düşürdüğü için ikincil hastalıklar veya enfeksiyonlar ortaya çıkabilir.
Kaposi sarkomu, organ nakli alan kişilerde genel popülasyondaki insanlardan 150 ila 200 kat daha fazla gelişme gösterir. İyatrojenik Ks, çoğu zaman sadece cildi etkiler, ancak hastalık mukoza zarlarına veya diğer organlara yayılabilir.
Kaposi Sarkomu Nedenleri
KS’ye Kaposi sarkomu herpes virüsü (KSHV) olarak da bilinen insan herpes virüsü 8 (HHV8) adı verilen bir virüs neden olur. Ancak, HHV-8 enfeksiyonu olan çoğu kişi Kaposi sarkomu geliştirmez. Kanser en sık HHV-8’li bir kişi de bağışıklık sistemi fonksiyonu ile ilgili problem yaşarsa ortaya çıkar. HHV8, cinsel yolla bulaşan bir virüstür ve yaygın bir enfeksiyondur.
Sağlıklı insanlarda, HHV-8 enfeksiyonu genellikle belirti vermez, çünkü bağışıklık sistemi onu kontrol altında tutar. Bununla birlikte, bağışıklık sistemi zayıflamış insanlarda, HHV-8, Kaposi sarkomunu tetikleme potansiyeline sahiptir.
İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile enfekte olan insanlar kaposi sarkomunun en yüksek riskine sahiptir. HIV’in neden olduğu bağışıklık sistemi hasarı, HHV-8’i barındıran hücrelerin çoğalmasına izin verir. Bilinmeyen mekanizmalar sayesinde, karakteristik lezyonlar oluşur.
Organ nakli reddini önlemek için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar alan organ nakli alıcıları da KS riski altındadır. Yine de bu popülasyonda hastalık AIDS’li insanlarda olduğundan daha hafif ve kontrolü daha kolay olma eğilimindedir.
Kaposi Sarkomu Belirtileri
Kaposi sarkomunun ilk belirtisi genellikle cilt lezyonlarıdır. Bazen KS, vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir. Bu olduğunda, belirtiler vücudun etkilenen kısmına bağlı olacaktır. Bazı insanlar ateş, kilo kaybı ve yorgunluk gibi genel semptomlara sahip olabilir.
Cilt Lezyonları
Ciltteki lezyonlar genellikle çok küçük ve düz başlar. Herhangi bir ağrıya veya kaşıntıya neden olmazlar ve zararsız görünürler. Bir morluk gibi görünürler, ancak bir morluk gibi basıldığında renklerini kaybetmezler. Lezyonlar kahverengi, mavi, kırmızı veya koyu mor gibi farklı renklerde olabilir.
Ciltteki KS çok yavaş büyüyebilir ve birkaç ay boyunca hiçbir değişiklik göstermeyebilir. Ancak bazıları haftalık olarak görünen yeni alanlarla daha hızlı büyür.
İç Kaposi Sarkoması
İç KS lezyonları, lenf düğümlerinde, akciğer, karaciğer ve dalak gibi vücut organlarında büyüyebilir. Sahip olduğunuz semptomlar hangi organların etkilendiğine bağlıdır.
En yaygın KS tipi AIDS ile ilgilidir. AIDS ile ilişkili KS’de, hastalığın lenf düğümlerinde olması yaygındır. KS hücreleri, lenfatik sistemden lenf akışını (doku sıvısı) engelleyebilir. Bu sıvı birikmesi kollarda veya bacaklarda şişmeye neden olabilir. Buna lenfödem denir.
Lenfödem çok acı verici ve rahatsız edici olabilir. Ne yazık ki bu durum için bir tedavi yoktur. Ancak tedavi onu kontrol etmeye ve rahatlatmaya yardımcı olabilir. Bu ne kadar erken alınır ve tedavi edilirse kontrol edilmesi o kadar kolay olur. Bu nedenle lenfödem olabileceğini düşündüğünüz herhangi bir şişlik varsa doktorunuza bildirin.
Nasıl Teşhis Edilir?
KS’Yİ teşhis etmek için, doktorunuz tıbbi geçmiş, fizik muayene, biyopsi ve diğer testleri yapabilir:
- Tıbbi geçmiş ve fiziksel muayene: Doktorunuz, organ nakli yaptırıp yaptırmadığınız, cinsel aktiviteniz, solunum problemleri ve herhangi bir cilt lezyonunuz veya başka semptomlarınız olup olmadığı hakkında sorabilir ve tümörlerinin gelişme eğiliminde olduğu vücudun bazı kısımlarını inceleyebilir.
- Biyopsi: Doktorlar tipik olarak, Kaposi sarkomasını teşhis etmek için bir doku örneği (biyopsi) alabilir. Diğer testler kanserin var olduğunu gösterebilir, ancak yalnızca bir biyopsi kesin bir tanı koyabilir.
- Göğüs röntgeni ve BT Taraması: Doktorlar, Kaposi sarkomu olduğu doğrulanan cilt lezyonları olan ve öksüren veya nefes almakta zorlanan kişilerde göğüs röntgeni veya BT taraması önerebilir.
- Bronkoskopi: Göğüs röntgeni veya BT taraması akciğerlerdeki tümörleri ortaya çıkarırsa, doktorunuz hava yolundaki tümör dokusunu bulmak için bronkoskopi yapabilir. Bu işlem sırasında, doktor tümörü görmek için burun veya ağız yoluyla ve sonunda hava yolu içine bir bronkoskop (ucunda bir kamera bulunan uzun, esnek bir tüp) yerleştirir.
- Üst endoskopi: Bu test yemek borusu, mide ve ince bağırsağınızın ilk bölümünü incelemek için ağzınızdan geçen ince bir tüp (endoskop) kullanır. Doktorunuz Kaposi’nin bu organların herhangi birinin içindeki sarkomundan şüpheleniyorsa, hastalığı doğrulamak için etkilenen dokudan bir biyopsi alabilir.
- Kolonoskopi: Kolonoskopi doktorunuzun tüm kolonu ve rektumu incelemesini sağlar. Ayrıca, şüpheli büyüme veya dokuyu tanımlamasına ve biyopsi yapmasına izin verir.
Kaposi Sarkomu Tedavisi
Tedavi seçenekleri ve önerileri kanserin türü ve evresi, lezyonların büyüklüğü ve yeri, ne kadar şiddetliği olduğu, olası yan etkileri ve hastanın tercihleri ve genel sağlığı gibi çeşitli faktörlere dayanır.
Antiretroviral Tedavi
Epidemik Kaposi sarkoması olan hastalarda HIV / AIDS için antiretroviral tedavi (ART) genellikle tümörü tedavi etmek ve hastanın semptomlarını azaltmak için diğer herhangi bir tedavi seçeneğinden önce kullanılır. ART hastalığın yayılmasına ve hastanın semptomlarına bağlı olarak tek başına veya kemoterapi ile birlikte verilebilir.
Nadiren, ART önceden var olan enfeksiyonları ve Kaposi sarkomunu daha da kötüleştirebilir. Bu reaksiyona immün rekonstitüsyon inflamatuar sendromu (IRIS) denir. ART’e başladıktan sonraki ilk haftalarda semptomlar kötüleşirse, doktorunuzla konuşun.
Ameliyat
Deride birkaç küçük lezyonu olan insanlar, gözle görülür büyümeleri gidermek için etkili bir seçenek olabilen ameliyat için aday olabilirler.
Standart bir cerrahi eksizyon sırasında, doktor tüm Kaposi sarkom lezyonunu sağlıklı bir doku sınırıyla alır. Alanı dikişlerle kapatır ve dokuyu bir patologun mikroskop altında incelediği bir laboratuara gönderir. Patolog daha sonra tüm tümörün çıkarılıp çıkarılmadığını belirler.
Cerrahi bir eksizyon genellikle lokal anestezi kullanılarak yapılır. Bu prosedüre sahip kişiler genellikle aynı gün eve gidebilirler. Birkaç gün rahatsızlık yaşayabilirler.
Kaposi sarkomunda kullanılan 2 tip cerrahi işlem vardır:
- Kürtaj ve elektrodesikasyon: Bu işlem sırasında, kanser küret denilen keskin, kaşık şeklindeki bir aletle çıkarılır. Alan daha sonra kanamayı kontrol etmek ve kalan kanser hücrelerini yok etmek için bir elektrik akımı kullanan elektrodesikasyon ile tedavi edilebilir. Birçok hastada bu prosedürden sonra düz, soluk bir yara izi kalır.
- Kriyocerrahi: Kriyocerrahi, hücreleri dondurmak ve yok etmek için lezyona sıvı azot uygulama işlemidir. Bu yaklaşım tedavi bölgesinin kabarmasına ve düşmesine neden olur. Lezyonların çıkarılması genellikle birden fazla tedavi gerektirir. İşlem bazı geçici rahatsızlıklara ve yara izlerine neden olabilir ve iyileşme birkaç hafta sürebilir.
İntralezyonel Kemoterapi
İntralezyonel kemoterapi tipik olarak cilt üzerindeki küçük KS lezyonları veya ağız içindeki küçük tümörler için bir seçenektir. Vinblastin adı verilen bir kemoterapi ilacı, doğrudan kanserli lezyonlara enjekte edilir, bu da küçülmelerine ve hafiflemelerine neden olur. İnsanlar enjeksiyon bölgesinde bir miktar geçici kızarıklık veya ağrı yaşayabilir.
İntralezyonel enjeksiyonlar, ilaçların intravenöz (IV) infüzyonla damar içine enjekte edildiği veya ağız yoluyla alındığı sistemik kemoterapinin bulantı, kusma ve diğer yan etkilerinden sakınmanıza yardımcı olur.
Radyoterapi
Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili radyasyon (x-ışınları) kullanır. Radyasyon vücudun dışından verildiğinde, buna harici radyoterapi denir. Bu, Kaposi sarkomunun lezyonlarını tedavi etmek için kullanılan radyasyon terapisi türüdür. KS lezyonları genellikle radyasyon tedavilerine iyi yanıt verir, ancak bazen radyasyonun verildiği alanın hemen yanında deride yeni lezyonlar ortaya çıkabilir.
Radyasyon tedavisi genellikle, vücudun yüzeyinde veya yakınında KS lezyonlarını tedavi etmek için bir tür lokal tedavi olarak etkilidir. Radyasyon, KS lezyonlarında ağrı veya şişlik gibi belirtileri azaltmak için kullanılır. Ayrıca kötü görünen ve kolayca görülebilen (yüzdeki gibi) cilt lezyonlarında da kullanılır.
Fotodinamik Terapi
Fotodinamik terapi sırasında, lezyona ışığa duyarlı bir madde enjekte edilir. Bu madde kanserli hücrelerde sağlıklı hücrelere göre daha uzun süre kalır. Ardından ışığa duyarlı maddeyi emen kanserli hücreleri yok etmek lezyona bir lazer yönlendirilir.
Retinoidler
Doktorlar ciltte küçük Kaposi sarkomu bölgelerini yönetmek için topikal bir retinoid ürünü reçete edebilir. A vitamini kullanılarak yapılan alitretinoin adlı bir retinoid, Kaposi sarkom hücrelerini kontrol etmeye, büyümelerini yavaşlatmaya veya lezyonları tamamen yok etmeye yardımcı olabilir.
Bu topikal ürün genellikle birkaç hafta boyunca günlük olarak uygulanır. Doktorunuz ne sıklıkta ve ne kadar süreyle kullanılması gerektiğini belirler. Retinoidler skarlara neden olmamasına rağmen, yan etkileri kızarıklık ve cilt tahrişini içerebilir, bu da bu ürünleri kullanmayı bıraktıktan sonra azalır.
Kaynaklar ve Referanslar:
1: Kaposi’s sarcoma
2: What is kaposi sarcoma?
3: Which treatments are used for kaposi’s sarcoma
4: Kaposi sarcoma causes, risk factors, and prevention
