Akustik Nöroma (Akustik Nörinom) Nedir? Belirtileri, Tedavisi

Akustik nöroma (acoustic neuroma), iç kulağı beyne bağlayan sekizinci kranial (kafa) sinirden kaynaklanan iyi huylu bir beyin tümörüdür.

Akustik nöroma ayrıca vestibüler schwannoma ve akustik nörinom olarak da adlandırılmaktadır.

Bu yazıda: Akustik nörinom nedir? Akustik nörinom belirtileri nelerdir? Nasıl tedavi edilir? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Akustik Nöroma (Akustik Nörinom) Nedir?

Akustik nöroma, sekizinci kranial sinir üzerinde gelişen nadir görülen iyi huylu (kanserli olmayan) bir büyümedir.

Sekizinci kranial (kafa) siniri aynı zamanda “işitsel” ya da “vestibulokoklear sinir” olarak da bilinir, iç kulaktan beyne giden vestibüler ve koklear bölümlerden oluşur. Koklear bölüm işitme ile ilgili bilgilerin iletilmesinden ve vestibüler bölüm de dengeden sorumludur.

Akustik nöroma, işitsel sinirin vestibüler bölümünü çevreleyen özel (Schwann) hücrelerin iç işitme kanalında anormal bir hızda büyüdüğü zaman gelişir. Eğer tedavi edilmezse tümör, işitsel kanala ve beyne kadar uzanır.

Akustik nöromlar genellikle yavaş büyür, bu nedenle semptomlar yavaş yavaş gelişir. Baş dönmesi, işitme kaybı ve kulak çınlaması (tinnitus), işitme sinirine baskı yapan tümörün etkilerinden kaynaklanmaktadır.

Tümör yeterince büyürse, yakındaki yüz sinirine de baskı yapabilir ve yüz felci veya karıncalanmaya neden olabilir.

Tümörler kanserli olmasa da, hayati vücut fonksiyonlarını kontrol eden beyin yapılarına baskı yapacak kadar büyürlerse yaşamı tehdit edebilirler.

Akustik Nöroma Türleri

2 tip akustik nöroma vardır:

• 1: Tek taraflı akustik nöromalar: Bu tip sadece bir kulağı etkiler. En sık görülen akustik nöroma türüdür. Bu tümör herhangi bir yaşta gelişebilir, ancak sıklıkla 30 ile 60 yaşları arasında ortaya çıkar. Akustik nöroma, çevresel faktörlerin neden olduğu sinir hasarının bir sonucu olabilir.

Tek kesin çevresel risk faktörü çocukluk çağında baş ve boyun kısmına alınan radyasyona maruz kalınmasıdır. Yüksek seslere uzun süre maruz kalmanın akustik nöromaların bir nedeni olup olmadığı belirsizdir.

Tek taraflı vestibüler schwannomların çoğu kalıtsal değildir ve rastgele (sporadik) olarak ortaya çıkar.

• 2: Bilateral akustik nöromalar: Bu tip her iki kulağı da etkiler ve genellikle nörofibromatozis tip 2 (NF2) olarak adlandırılan genetik bir bozuklukla ilişkilendirilir. Etkilenen bireylerin yarısı hastalığı etkilenen bir ebeveynden devralmıştır ve yarısı ailelerinde ilk kez bir mutasyon geçirmiş görünmektedir.

Tek taraflı vestibüler schwannoması olanların aksine, NF2’li bireyler genellikle genç yaşlarda veya erken yetişkinlikte belirtiler geliştirir. Ek olarak, NF2’li hastalar genellikle birden fazla beyin ve omurilik ile ilgili tümörler geliştirir.

Akustik Nöromalar Ne Kadar Yaygındır?

Akustik nöromlar kadınları erkeklerden daha sık etkiler. Çoğu akustik nöroma olgusu 30 ile 60 yaş arasındaki bireylerde gelişir. Oldukça nadir olmasına rağmen çocuklarda da gelişebilir.

Akustik nöromların genel popülasyondaki 100.000 kişiden 1’ini etkilediği tahmin edilmektedir. Siyah, İspanyol ve Asyalı Amerikalıların akustik nöroma tanısı oranlarının Beyaz Amerikalılardan daha düşük olduğu ırksal farklılıklar da bildirilmiştir.

Bununla birlikte, küçük akustik nöromlara sahip birçok kişi tanı konulmadan kalabilir ve bu da genel popülasyondaki gerçek sıklığını belirlemeyi zorlaştırır.

Akustik Nöromanın Nedenleri

Akustik nöromun kesin nedeni bilinmemektedir. Vakaların çoğu, görünürde bir sebep olmadan (kendiliğinden) ortaya çıkmaktadır. Bu tümörlerin gelişimi için spesifik bir risk faktörü tanımlanmamıştır.

Akustik nöroma için baş ve boyun bölgesine radyasyona önceden maruz kalma (bazı kanserleri tedavi etmek için yapıldığı gibi) veya yüksek seslere uzun süreli veya sürekli maruz kalma (mesleki bir ortamda olduğu gibi) dahil olmak üzere çeşitli potansiyel risk faktörleri incelenmiştir.

Akustik nöroma ile ilgili spesifik sebep ve risk faktörlerini belirlemek için araştırmalar devam etmektedir.

Küçük bir vaka grubunda, akustik nöromalar, nörofibromatozis tip II olarak bilinen nadir bir hastalığın parçası olarak ortaya çıkar. Bu nadir genetik bozukluk, genellikle her iki kulağı da aynı anda etkileyen (iki taraflı) akustik nöromalar ile ilişkilidir.

Akustik nöromalar, Schwann hücresi olarak bilinen bir hücre tipinden kaynaklanmaktadır. Bu hücreler, sekizinci kranial sinir de dahil olmak üzere periferik sinir sisteminin (yani merkezi sinir sisteminin dışındaki sinirler) tüm sinirleri üzerinde yalıtkan bir tabaka oluşturur.

Sekizinci kranial sinir, beyne ses ileten koklear kol ve beyne denge bilgisini ileten vestibüler kol olmak üzere iki kola ayrılmıştır.

Akustik nöromların çoğu, sekizinci kranial sinirin vestibüler kısmında (kolunda) meydana gelir.

Bu tümörler Schwann hücrelerinden oluştuğundan ve genellikle sekizinci kranial sinirin vestibüler kısmında meydana geldiğinden, çoğu doktor vestibüler schwannoma terimini kullanmayı tercih eder. Bununla birlikte, akustik nöroma terimi tıp literatüründe hâlâ daha sık kullanılmaktadır.

Akustik Nöroma Belirtileri

Bazı kişiler, özellikle küçük tümörleri olanlar, herhangi bir ilişkili semptomlara sahip olmayabilir (asemptomatik). Bununla birlikte, küçük tümörler bile bulundukları yere bağlı olarak önemli semptomlara veya fiziksel bulgulara neden olabilir.

Akustik nöromalar, sekizinci kranial sinire baskı yaparak sonunda çeşitli semptomlara neden olabilen yavaş büyüyen tümörlerdir. Bir kulakta işitme kaybı (tümörden etkilenen kulak) hastaların yaklaşık yüzde 90’ında ilk belirtidir. İşitme kaybı genellikle kademeli olarak artar, ancak bazı nadir durumlarda ani olabilir. Bazı durumlarda, işitme kaybı da dalgalanma gösterebilir (kötüleşir ve sonra iyileşir).

Diğer akustik nörinom belirtileri şunları içerebilir:

• Etkilenen kulakta çınlama ve dolgunluk hissi
• Kulak ağrısı
• Baş dönmesi veya denge kaybı
• Baş ağrısı
• Yüzde uyuşukluk
• Zihinsel karışıklık

Nadir durumlarda, akustik nöromalar beyin sapını sıkıştıracak kadar büyüyebilir ve hayatı tehdit edici hale gelebilir.

Tek kulakta işitme kaybız, kulak çınlaması veya dengeniz ile ilgili sorunlar olması durumunda mutlaka bir doktora görünün.

Akustik nöromanın erken tanısı tümörün ciddi sonuçlara yol açacak kadar büyümesini engellemeye yardımcı olabilir, örneğin toplam işitme kaybı veya kafatasınızdaki yaşamı tehdit eden sıvı birikimi gibi.

Nasıl Teşhis Edilir?

Akustik nöromanın teşhisi, ayrıntılı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı bir hasta geçmişine, karakteristik bulguların tanımlanması ve çeşitli testlere dayanarak yapılır.

Bu tümörlerin semptomları diğer orta ve iç kulak koşullarına benzediğinden, teşhis edilmesi zor olabilir. Ön tanı prosedürleri kulak muayenesi ve işitme testini içerir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) taramaları, tümörün yerini ve büyüklüğünü belirlemeye yardımcı olur. Erken tanı, başarılı tedavi için en iyi fırsatı sunar.

• İşitme testi (odyometri): Bir işitme uzmanı (odyolog) tarafından yapılan bu testte, her seferinde bir kulağa yönlendirilen sesler duyarsınız. Odyolog, çeşitli tonlarda çeşitli sesler sunar ve her sesi duyduğunuzda belirtmenizi ister. İşitme uzmanı, işitme yeteneğinizi belirlemek için çeşitli kelimeler de dinletirebilir.

• Görüntüleme testleri: Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) akustik nöroma varlığını doğrulamak için tercih edilen görüntüleme testidir ve çapı 1 ila 2 milimetre kadar küçük tümörleri tespit edebilir. MRG kullanılamıyorsa, bilgisayarlı tomografi (BT) kullanılabilir, ancak bu çok küçük tümörleri tespit edemeyebilir.

• Beyin sapı uyarılmış yanıtları (BAER): Tıklamalara veya belirli tonlara yanıt olarak ortaya çıkan beyin dalgası aktivitesini ölçmek için yapılan bir testtir.

Akustik Nöroma Tedavisi

Akustik nöromanın tedavisi, (tümör küçükse ve semptomlara neden olmazsa) gözlemlemeyi, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını (mikrocerrahi veya eksizyon) veya tümörün büyümesini durdurmak için radyasyon kullanımını içerebilir (radyasyon tedavisi veya radyocerrahi).

Gözlemleme

Gözlemleme, ilişkili semptomların bulunmadığı veya küçük bir tümörün yavaş bir oranda büyüdüğü veya hiç büyümemesi durumunda tercih edilebilir.

Doktorunuz, tümörün büyüyüp büyümediğini ve bunun ne kadar hızlı olduğunu belirlemek için genellikle her 6 ila 12 ayda bir düzenli görüntüleme ve işitme testlerini yaptırmanızı önerebilir. Taramalar tümörün büyümekte olduğunu gösteriyorsa veya tümör ilerleyici semptomlara veya başka zorluklara neden oluyorsa, tedavi görmeniz gerekebilir.

Ameliyat

Akustik nöroma çıkarmak için ameliyat gerekebilir. Cerrahınız, tümörün büyüklüğüne, işitme durumuna ve diğer faktörlere bağlı olarak akustik bir nöromayı çıkarmak için birkaç teknikten birini kullanabilir.

Ameliyatın amacı, tümörü çıkarmak, fasiyal paraliziyi (yüz felci) önlemek için fasiyal siniri korumak ve mümkün olduğunca işitmeyi korumaktır.

Akustik nöroma ameliyatı genel anestezi altında yapılır ve tümörün iç kulaktan veya kafatasında açılan bir pencereden çıkarılmasını içerir. Bazı durumlarda tüm tümör tamamen çıkartılamayabilir. Örneğin, tümör beynin veya fasiyal sinirin önemli kısımlarına çok yakınsa.

Bazen, ameliyat sırasında işitme, denge veya yüz sinirleri hasar görürse, tümörün cerrahi olarak çıkarılması semptomları kötüleştirebilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Beyin omurilik sıvısının yaradan sızması
• İşitme kaybı
• Yüzde zayıflık ve uyuşukluk
• Kulak çınlaması
• Denge sorunları
• Kalıcı baş ağrısı
• Beyin omurilik sıvısı enfeksiyonu (menenjit)
• İnme veya beyin kanaması

Radyasyon Tedavisi

Stereotaktik radyocerrahi: Doktorunuz, özellikle tümörünüz küçükse (çapı 3 santimetreden azsa), yaşlı bir yetişkinsiniz veya sağlık nedenlerinden dolayı ameliyatı tolere edemiyorsanız, stereotaktik radyocerrahi olarak bilinen bir tür radyasyon tedavisi önerebilir.

Gama Bıçağı radyocerrahisi gibi stereotaktik radyocerrahi, etrafındaki dokuya zarar vermeden veya bir kesi yapmadan bir tümöre kesin olarak hedeflenmiş bir radyasyon dozu vermek için birçok küçük gama ışını kullanır. Görüntüleme taramalarını kullanarak doktorunuz tümörü saptar ve sonra radyasyon ışınlarını nereye yönlendireceğini planlar.

Stereotaktik radyocerrahinin amacı, tümörün büyümesini durdurmak, fasiyal sinirin işlevini ve işitmeyi korumaktır.

Radyocerrahinin etkilerinin ortaya çıkması haftalar, aylar veya yıllar alabilir. Doktorunuz ilerlemenizi takip görüntüleme çalışmaları ve işitme testleri ile izleyecektir.

• Stereotaktik radyoterapi: Fraksiyone stereotaktik radyoterapi (SRT), etrafındaki beyin dokusuna zarar vermeden tümörün büyümesini engellemek amacıyla birkaç seansta tümöre küçük bir radyasyon dozu verir.

• Proton ışın tedavisi: Bu tip radyasyon tedavisi, tümörleri tedavi etmek ve çevreye radyasyona maruz kalmayı en aza indirmek için hedeflenen dozlarda etkilenen bölgeye verilen proton adı verilen pozitif yüklü parçacıkların yüksek enerjili ışınlarını kullanır.

Destekleyici Terapi

Tümörün büyümesini kaldırmak veya durdurmak için tedaviye ek olarak, doktorunuz baş dönmesi veya denge sorunları gibi akustik nöromanın semptomlarını ve tedavisinin veya komplikasyonlarını ele almak için destekleyici tedaviler önerebilir.

İşitme kaybını tedavi etmek için koklear implantlar veya başka tedaviler de önerilebilir.

Akustik Nöroma Hastaları İçin Sonuçlar Nelerdir? (Prognoz)

Akustik nöromalar malign (kötü huylu) değildir ve vücudun diğer kısımlarına yayılmaz.

Bununla birlikte, bazı tedavi edilmemiş akustik nörinomlar çok agresif bir şekilde büyüyebilir ve sinirler, kulak ve beyin dokusunda ciddi ve kalıcı hasara neden olabilir.

İşitme kaybı ve tümör ile ilgili denge sorunları, cerrahi veya radyasyon tedavisi sonrası bile kalabilir. Bir akustik nöroma erken teşhis edilirse, tümör küçük olduğunda, tedavinin işitmeyi koruma olasılığı daha yüksektir.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: About acoustic neuroma
2: What is acoustic neuroma?
3: Vestibular schwannoma
4: Vestibular schwannoma, neurinoma