Adamantinoma Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Adamantinoma, nadir görülen bir kemik kanseridir. Çoğu zaman, adamantinoma alt bacakta büyür. Genellikle kaval kemiği (tibia) veya baldır kemiğinin (fibula) ortasında bir yumru olarak başlar. Adamantinomalar ayrıca çene kemiğinde (mandibula) veya bazen önkol, eller veya ayaklarda da ortaya çıkabilir.

Bu yazıda: Adamantinoma nedir? Adamantinoma belirtileri nelerdir? Teşhisi ve tedavisi nasıl yapılır? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Adamantinoma Nedir?

Adamantinoma, genellikle kaval kemiğinin merkezinde ortaya çıkan nadir bir primer kemik kanseri şeklidir.

Bu tümörler yavaş büyür ve bu nedenle ‘düşük dereceli tümörler’ olarak adlandırılır. Bu yavaş büyüme nedeniyle, hastalar genellikle bir doktora görünmeden önce uzun süre semptomlardan muzdariptir.

Adamantinomalar yavaş büyümesine rağmen, kemiğin merkezi kanalı, yakındaki kaslar, yakındaki yumuşak doku, diğer kemikler, akciğerler ve lenf düğümleri gibi uzak organlar da dahil olmak üzere zamanla vücudun diğer bölgelerine yayılabilirler.

Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılması (metastaz olarak bilinir) adamantinoma hastalarının yaklaşık % 15-20’sinde meydana gelir ve primer adamantinoma tanı ve tedavisinin gerçekleşmesinden yıllar sonra ortaya çıkabilir.

Adamantinoma ciddi bir durumdur. Tedavi hayatta kalmak için önemlidir, ancak tam bir iyileşme sağlamak mümkündür.

Adamantinomanın Çeşitleri

Adamantinomaların iki tipi olduğu düşünülmektedir;

Klasik Adamantinoma

Bu adamantinomanın en yaygın tipidir ve ortalama olarak 20 yaşın üzerindeki yetişkinlerde görülür. Adamantinomanın bu formu, diferansiye (farklılaşmış) adamantinomadan daha agresiftir, bu da vücudun başka yerlerine, en yaygın olarak akciğerlere yayılabileceği anlamına gelir. (bkz: akciğer metastazı)

Diferansiye Adamantinoma

“Osteofibröz displazi benzeri adamantinom” olarak da adlandırılan bu tip, adamantinomanın daha az agresif bir şeklidir, bu da vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığının düşük olduğu anlamına gelir. Bu tümör çocuklarda ve 20 yaşın altındaki gençlerde ortaya çıkma eğilimindedir. Bu tümör kanserli ve kanserli olmayan hücrelerin bir karışımından oluşur.

Bu tümör tipindeki kanserli olmayan hücreler, kanserli olmayan bir çocukluk çağı tümörü olan osteofibröz displazide (OFD) görülen hücrelere çok benzerdir ve bu nedenle OFD’nin bu adamantinoma formuna ilerleyebileceği düşünülmektedir.

Adamantinomalar Ne Kadar Yaygındır?

Bu kanser, kemikte ortaya çıkan tüm primer (birincil) tümörlerin % 1’inden daha azını oluşturur. Adamantinomlar herhangi bir yaşta gelişebilir, ancak en yaygın olarak 20-35 yaş aralığında görülür. Çocuklarda adamantinomalar çok nadirdir. Bu kanser erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.

Adamantinomanın Nedenleri

Bu kemik tümörünün nedeni bilinmemektedir. Bu kanserin nadir olması nedeniyle, bildirilen az sayıda vakadan olası bir neden bulmak zordur.

Şu anda tanımlanabilir bir neden olmamasına rağmen, adamantinoma hastalarının yaklaşık % 60’ında etkilenen kemiğe önemli bir travma (veya daha önce yaralanma) geçmişi vardır. Bu, bir adamantinoma geliştirmek için bir risk faktörü olabilir.

Adamantinoma Belirtileri

Adamantinomaların belirtileri kısa bir süre içinde ortaya çıkabilir veya altı ay veya daha fazla sürebilir. En yaygın belirtiler şunlardır:

• Tümör bölgesinde ağrı (keskin)
• Tümör bölgesinde şişlik ve / veya kızarıklık
• Aktivite veya kaldırma ile artan ağrı
• Topallama
• Etkilenen ekstremitede hareket eksikliği

Nasıl Teşhis Edilir?

Adamantinomalar ağrı ve şişlik belirtilerine neden olabilir ve bazen fizik muayene sırasında doktor tarafından hissedilebilir. Doktorunuz fiziksel muayene ve kan ve idrar testlerini yaptırdıktan sonra aşağıdaki testleri de yaptırabilir:

• Görüntüleme testleri: Doktor, röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT), emar (MRG) ve kemik taramaları gibi görüntüleme taramalarını tümörün boyutuna, ne kadar hızlı büyüdüğüne ve vücutta nerede olduğuna bakmak için kullanacaktır. Ayrıca kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını da kontrol edecekler.

• Biyopsi: Tümörün adamantinoma olup olmadığını kontrol etmek için doktorunuz bir iğne ile tümörden küçük bir örnek alarak biyopsi yapacaktır. Patolog adı verilen bir uzman, ne tür bir tümör olduğunu görmek için bunu mikroskop altında inceleyecektir.

Tüm testler tamamlandıktan sonra, doktorlar en iyi tedavi seçeneklerini belirleyebilecektir.

Adamantinomaların Tedavisi

Adamantinomalar için en iyi tedavi seçeneği cerrahidir, çünkü bu tümörler genellikle kemoterapiye veya radyasyon tedavisine cevap vermez.

Tümör ve tüm kanser hücreleri çıkarılırsa, iyileşme şansı yüksektir. Bazı kanser hücreleri geride kalırsa, kanserin aynı noktaya veya vücudun farklı bir yerine geri dönme olasılığı daha yüksektir.

Genellikle adamantinomalar “uzuv koruyucu cerrahi” ile tedavi edilebilir, bu da uzvun normal fonksiyonunu ve kozmetik görünümünü mümkün olduğunca korurken, tümörün tamamen çıkarıldığı anlamına gelir.

Bazı durumlarda ise amputasyon (uzvun çıkarılması) gerekebilir. Amputasyonun uzun süreli sağkalımı uzuv koruyucu cerrahiden daha fazla geliştirdiğini gösteren bir kanıt yoktur ve bu nedenle mümkün olduğunca kaçınılır.

Adamantinomalı Hastalar İçin Sonuçlar (Prognoz)

Genel olarak adamantinomaların iyi bir sonucu vardır. Vakaların yaklaşık % 70’inde tam remisyon (belirtilerin azalması veya olmaması) sağlanabilir. Bununla birlikte, vakaların % 10-50’sinde, hastalık metastazlar nedeniyle ölümcül olabilir. Metastatik hastalığı olan hastaların ortalama sağkalım sürelerinin 12 yıl olduğu bildirilmektedir.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: What is adamantinoma?
2: Adamantinoma overview
3: About adamantinoma
4: Adamantinoma prognosis