Mezotelyoma Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Mezotelyoma (mesothelioma), iç organların çoğunu kaplayan ince doku tabakasında (mezotelyum) meydana gelen bir kanser türüdür.

Malign mezotelyoma olarak da bilinen mezotelyoma, genellikle akciğerlerde başlar, fakat aynı zamanda karın veya diğer organlarda da başlayabilir.

Bu yazıda: Mezotelyoma kanseri nedir? Mezotelyomaya neden olan madde nedir? Mezotelyoma kanseri belirtileri nelerdir? Nasıl tedavi edilir? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Mezotelyoma Nedir?

Mezotelyoma, akciğerlerin, karın veya kalbin astarlarında gelişen nadir, agresif bir kanser türüdür.

Bu kansere asbest liflerine maruz kalma (asbest maruziyeti) neden olur. Mezotelyomaya yakalanan çoğu insan asbest liflerini soluduğu işlerde çalışmıştır. Asbest maruz kaldıktan sonra, genellikle hastalığın oluşması uzun zaman alır (20 ila 60 yıl veya daha fazla sürer).

Uzun süre asbest içeren maddelere maruz kalırsanız, büyük miktarda mikroskobik asbest lifini soluyabilirsiniz. Zamanla, mezotelyumda toplanırlar; burada tahrişe, iltihaplanmaya ve mezotelyomaya yol açan hücresel hasara neden olurlar.

Vakaların çoğu 60 ila 80 yaşları arasındaki kişilerde teşhis edilir ve erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.

Mezotelyoma için bir tedavi yoktur, ancak hastanın prognozunu iyileştirmek için tedavi mümkündür. Tedavi seçenekleri mezotelyoma tipine, hasta özelliklerine ve evrelemeye göre değişecektir.

Geç dönemdeki hastalar için, semptomları ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilecek alternatif tedaviler ve palyatif bakım seçenekleri vardır.

Mezotelyum Nedir?

Mezotelyum, vücudun iç organlarının çoğunu kaplayan ve koruyan bir zardır. Mezotel hücreleri tarafından oluşturulan mezotelyum, iki hücre katmanından oluşur: Bir katman doğrudan organı çevreler; diğeri ise etrafında bir kese oluşturur.

Mezotelyum, bu tabakalar arasında salınan bir yağlama sıvısı üretir ve hareketli organların (kalp atışı ve genişleyen ve büzülen akciğerler gibi) bitişik yapılara karşı kolayca kaymasını sağlar.

Mezotelyum vücuttaki konumuna bağlı olarak farklı isimlere sahiptir. Periton, karın boşluğundaki organların çoğunu kaplayan mezotel dokusudur. Plevra, akciğerleri çevreleyen ve göğüs boşluğunun duvarını çevreleyen zardır. Perikard, kalbi kaplar ve korur. Erkek iç üreme organlarını çevreleyen mezotel dokusuna tunica vaginalis testis denir. Tunica serosa uteri kadınlarda iç üreme organları kaplar.

Mezotelyomanın Türleri

Tümörlerin yeri mezotelyomanın türünü belirler:

Plevral Mezotelyoma (Akciğerler)

Plevral mezotelyoma, plevra olarak bilinen akciğerlerin astarında oluşur ve agresif hastalığın en yaygın şeklidir. Teşhis edilen tüm mezotelyoma vakalarının yaklaşık % 80’i plevraldir ve hastalık daha sonraki aşamalarına geçinceye kadar kesin olarak teşhis edilmez.

Ortalama olarak plevral mezotelyoma hastaları tanıdan sonra 6 ila on 12 ay hayatta kalır, bir yıllık sağkalım oranı yaklaşık %73 ve beş yıllık sağkalım oranı yaklaşık %5’tir.

Peritoneal Mezotelyoma (Karın)

Peritoneal mezotelyoma, kanserin ikinci en yaygın türüdür ve tüm vakaların yaklaşık % 15-20’sinde teşhis edilir. Kanser hücreleri, periton olarak bilinen karın boşluğunun astarında büyür.

Peritoneal mezotelyoma için genel prognoz zayıf olsa da, hastalar hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) ile kombine cerrahi gibi, tedavideki gelişmeler sayesinde hastalığın diğer formlarına göre daha iyi bir yaşam beklentisine sahiptir.

Peritoneal mezotelyoma hastalarında bir yıllık sağkalım oranı %92’dir. Buna ek olarak, HIPEC ile birlikte ameliyat geçiren hastaların en az %50’si 5 yıl veya daha fazla yaşayacaktır.

Perikardiyal Mezotelyoma (Kalp)

Perikardiyal tümör tipi oldukça nadirdir. Tümör, perikard olarak adlandırılan kalp kesesinin astarında oluşur. Tümörlerin kalbe yakınlığı nedeniyle, hastalar erken evrelerde bile ciddi semptomlar yaşayabilirler. Hastalar ortalama 6 ay hayatta kalırlar ve bir yıllık sağkalım oranı %51’dir.

Testiküler Mezotelyoma

Testiküler tip, tüm olguların yüzde birinden daha azında teşhis edilir ve tıbbi literatürde tarif edilen sadece yaklaşık 100 teşhis edilmiş vaka vardır. Kanser, testislerin astarı olan tunica vaginaliste gelişir. Bu tip mezotelyomalı hastalar, yaklaşık iki yıllık ortalama prognoz ile diğer formlardan daha iyi bir yaşam beklentisine sahiptir.

Mezotelyoma Hücre Tipleri

Mezotelyomanın üç ana hücre türü vardır: epitelyal, sarkomatoid ve bifazik. Laboratuvar testleri sırasında bulunan hücrelerin türüne bağlı olarak, tedavi seçenekleri ve yaşam beklentisi değişecektir.

Farklı mezotelyoma tümörleri tedaviye farklı tepki verir. Epitel veya epitelioid hücreler en iyi şekilde yanıt verir ve sarkomatoid hücreler tedaviye daha dirençlidir.

Mezotelyomanın Nedenleri?

Asbeste maruz kalmak mezotelyomanın ana nedenidir. Asbest ince mikroskobik liflere sahip bir mineral grubudur. Bu lifler ısıya, yangına ve kimyasallara karşı dirençli olduklarından ve elektrik iletmediklerinden, asbest inşaat, otomotiv ve diğer endüstrilerde geniş çapta kullanılmıştır.

Küçük asbest lifleri, üretim sürecinde veya asbest izolasyonunu kaldırırken toz havaya salınırsa solunabilir veya yutulabilir, bu da ciddi sağlık sorunlarına yol açar. Tam olarak bunun nasıl gerçekleştiği anlaşılmıyor.

Mezotelyoma vakalarının % 75 kadarı işteki asbeste maruz kalmakla ilişkilendirilebilir. Mezotelyomanın asbest maruziyetinden sonra gelişmesi 20 ila 60 yıl veya daha fazla sürebilir.

Asbest maruziyeti olan çoğu kişi asla mezotelyoma gelişmez. Bu, birinin mezotelyoma alıp almadığını belirlemede diğer faktörlerin de olabileceğini göstermektedir. Örneğin, kansere yatkınlığı miras alabilir veya başka bir durum riskinizi artırabilir.

Mezotelyoma riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Asbest maruziyetinin kişisel geçmişi: İş yerinde veya evde asbest liflerine doğrudan maruz kaldıysanız, mezotelyoma riskiniz büyük ölçüde artar.

• Asbest ile çalışan biriyle yaşamak: Asbeste maruz kalan insanlar lifleri ciltlerinde ve giysilerinde eve taşıyabilirler. Bu liflere uzun süre maruz kalmak, evdeki diğer aile bireylerini de mezotelyoma riski altında bırakabilir. Yüksek seviyelerde asbest ile çalışan insanlar, işten ayrılmadan önce duş alarak ve kıyafetlerini değiştirerek eve asbest lifleri getirme riskini azaltabilir.

• Ailede mezotelyoma öyküsü: Ebeveyninizde, kardeşinizde veya çocuğunuzda mezotelyoma varsa, bu hastalık riskini arttırmış olabilirsiniz.

Bununla birlikte, bazı kişilerde asbest maruziyetiyle ilişkili olmayan mezotelyoma vakaları da bildirilmiştir. Diğer, nadir fakat olası nedenler arasında şunlar vardır:

• Zeolitler: Bu mineraller kimyasal olarak asbest ile ilgilidir. Amerikan Kanser Derneğine göre, bu ilgili minerallerden biri olan erionit, Türkiye’nin bazı bölgelerinde kaya ve toprakta yaygındır. Erionite maruz kalmanın bu bölgelerdeki yüksek mezotelyoma oranlarından sorumlu olduğuna inanılmaktadır.

• Göğüs için radyasyon tedavisi: Göğsünüzde kanser için radyasyon tedavisi aldıysanız, mezotelyoma riski artabilir.

• SV40 virüsü: Bazı çalışmalar simian virus 40 (SV40) ile enfeksiyonun mezotelyoma gelişme riskini artırabileceğini ortaya koymuştur. Ancak çoğu uzman, şu anda SV40’IN bazı mezotelyomalardan sorumlu olup olmadığını hala bilmediğimizi kabul ediyor. Bu önemli konu hala araştırılıyor.

• Genetik (BAP1 mutasyonu): BAP1 tümör baskılayıcı bir gendir ve gende mutasyon varsa tümörlerin gelişme olasılığı daha yüksektir. BAP1 geninin genetik mutasyonu olan ailelerde tümör baskılama yetenekleri engellendiğinden, mezotelyoma geliştirmeye daha yatkın olabilirler.

Mezotelyomanın Belirtileri

Mezotelyoma belirti ve semptomları kanserin meydana geldiği yere bağlı olarak değişir.

Plevral Mezotelyomanın Belirtileri

• Göğüs ağrısı
• Ağrılı öksürük veya hırıltı
• Plevral efüzyonlar (akciğer çevresinde sıvı birikmesi)
• Nefes darlığı
• Kan tükürme (hemoptizi)
• Kan pıhtılaşması bozuklukları
• Göğsünüzdeki derinin altında olağandışı doku topakları
• Azalan göğüs genişlemesi (derin nefes almada zorluk)
• Açıklanamayan kilo kaybı

Peritoneal Mezotelyomanın Belirtileri

• Karın ağrısı
• Karın şişkinliği
• Mide bulantısı
• Bağırsak tıkanması
• Karın boşluğunda sıvı birikmesi (assit)
• Açıklanamayan kilo kaybı

Perikardiyal Mezotelyomanın Belirtileri

• Kalp çarpıntısı
• Kalp üfürümleri, çarpıntı ve aritmiler
• Göğüs ağrıları
• Nefes almada zorluk
• Ateş veya gece terlemeleri
• Yorgunluk

Testiküler Mezotelyomanın Belirtileri

• Testis torbasında sıvı birikmesi (hidrosel)
• Testislerde şişkinlik
• Testis torbası (skrotumda) yumru
• Testis ağrısı

Nasıl Teşhis Edilir?

Mezotelyoma tanısı, ayrıntılı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı bir hasta geçmişine, karakteristik semptomlara ve fiziksel bulgulara, ayrıca göğüs röntgeni, kan testleri, biyopsi ve akciğer fonksiyonunu belirleyen testler dahil olmak üzere çeşitli uzmanlık testlerine dayanarak yapılır.

Mezotelyomanın büyüklüğünü, yerleşimini ve genişlemesini değerlendirmek için özel görüntüleme teknikleri de kullanılabilir.

• Biyopsi: Biyopsi, laboratuvar muayenesi için dokunun küçük bir kısmının alınıp incelenmesi prosedürdür. Mezotelyomanın olup olmadığını belirlemek için tek yoldur. Vücudunuzun hangi bölgesinden etkilendigine bağlı olarak, doktorunuz sizin için doğru biyopsi prosedürünü seçer.

• Bilgisayarlı tomografi (BT): BT taramaları sıklıkla kanser belirtileri aramak, kanserin nerede olduğunu bulmak ve kanserin yayılıp yayılmadığını kontrol etmek için kullanılır.

• Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni, akciğer astarında anormal kalınlaşma veya kalsiyum birikintileri, akciğerler ve göğüs duvarı arasındaki boşlukta sıvı veya akciğerlerdeki değişiklikleri gösterebilir, bu da mezotelyomayı düşündürebilir.

• Ekokardiyogram: Ekokardiyogram, bir kalp ultrasonudur. Doktorunuz kalbinizin etrafında sıvı (perikardiyal efüzyon) olduğundan şüphelenirse yapılabilir. Bu test, kalbinizin ne kadar iyi çalıştığını da gösterebilir.

Mezotelyoma Evreleme

Malign mezotelyomanın 4 evresi vardır:

• Evre 1: Bu evre hastalığın en erken evresidir ve tümörün belirli bir alanla sınırlı olduğunu ve henüz vücudun diğer bölgelerine yayılmadığını gösterir. Bu aşamada, hastalar genellikle en uzun yaşam beklentisi ile mümkün olan en fazla tedavi seçeneğine sahiptir. Erken tanı nadir olmakla birlikte, 1. aşamada teşhis edilenler tipik olarak 21 ay veya daha uzun yaşar.

• Evre 2: Evre 2, kanserin yakındaki organlara ve dokulara yayıldığını, ancak uzak metastaz olmadığını gösterir. Tedavi seçenekleri agresif olabilir, genellikle cerrahi, kemoterapi ve radyasyondan oluşur. Hastalar genellikle 19 Ay veya daha az bir yaşam beklentisi ile karşı karşıyadır.

• Evre 3: Evre 3 mezotelyomada, kanser yakındaki dokulara, organlara ve muhtemelen uzak lenf bezlerine yayılmıştır. Evre 3, yaklaşık 16 aylık ortalama yaşam beklentisi ile mezotelyomanın en sık tanı konulan evresidir. Ameliyat bir seçenek olabilir. Kemoterapi bu aşamada daha yaygındır.

• Evre 4: Evre 4, kanserin vücudun uzak bölgelerine yayıldığını gösterir. Tedavi seçenekleri sağkalım ve yaşam kalitesini arttırmayı amaçlamaktadır. Evre 4 mezotelyoma hastaları tipik olarak yaklaşık 1 yıllık bir yaşam beklentisi ile karşı karşıya kalırlar.

Mezotelyoma Hastası Ne Kadar Yaşar?

Mezotelyoma hastalarının ortalama yaşam süresi 12-21 aydır. Bir hastanın ne kadar süre yaşadığı, yaş, hastalığın evresi ve genel sağlık gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Hastaların yaklaşık %40’ı bir yıldan daha uzun, %9’u ise beş yıldan uzun yaşamaktadır.

Mezotelyoma Tedavisi

Mezotelyoma için bir tedavi yoktur, ancak hastanın prognozunu iyileştirmek için tedavi mümkündür. Tedavi seçenekleri mezotelyoma tipine, hasta özelliklerine ve evrelemeye göre değişecektir.

Geç dönemdeki hastalar için, semptomları ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilecek alternatif tedaviler ve palyatif bakım seçenekleri vardır.

Tedavi seçenekleri ameliyat, kemoterapi ve radyasyon tedavisi kombinasyonunu içerir.

Ameliyat

Cerrahlar erken bir aşamada teşhis edildiğinde mezotelyomayı kaldırmak için çalışır. Bazı durumlarda bu kanseri tedavi edebilir. Çoğu zaman, tüm kanseri kaldırmak mümkün değildir. Bu durumda, ameliyat vücudunuza yayılan mezotelyomanın neden olduğu belirti ve semptomları azaltmaya yardımcı olabilir.

Başarılı olan radikal mezotelyoma ameliyatları arasında plörektomi/dekortikasyon (P/D) ve ekstraplevral pnömonektomi (EPP) sayılabilir.

• Ekstraplevral pnömonektomi (EPP): Bu büyük bir operasyondur, ancak birçok hasta için tüm kanseri kaldırmak için en iyi fırsatı sunabilir. EPP’de kanserli akciğer ve mezotelyomanın yayıldığı tüm bölgeler kaldırılır. Bu, yakındaki lenf düğümlerini, göğüs zarının parçalarını, kalp zarını ve diyaframı içerebilir.

EPP, plevral mezotelyomanın erken evrelerinde, kanser göğüs boşluğu ile sınırlı olduğu hastalara uygulanır. Bu işlem, maksimum miktarda kanserli dokunun alınmasına izin verir. Mezotelyoma genellikle evre 3 veya 4’e ulaşana kadar teşhis edilmediğinden, çoğu hasta bu ameliyat için aday değildir.

EPP, nefes almayı kolaylaştırmaya ve yaşam kalitesini arttırmaya yardımcı olabilir. İyileşme sonrasında hastalar kendilerini daha rahat hissederek günlük yaşamına ve hatta işlerine geri dönmelerine izin vereceklerdir.

Bu ameliyatı olan 3 hastanın yaklaşık 1 tanesinde ciddi komplikasyonlar olabilir.

• Plörektomi/dekortikasyon (P/D): P/D, plevral mezotelyoma için daha az kapsamlı bir işlemdir. Etkilenen akciğeri yerinde bırakırken, plevral akciğer astarının ve tüm görünür tümör kitlelerinin çıkarılmasını içerir. Bu nedenle, mezotelyoma uzmanları sıklıkla akciğer koruyucu cerrahi olarak adlandırır.

Plörektomi/dekortikasyon (P/D), iki bölümlü bir işlemdir. Plörektomi, göğüs boşluğunu açmayı ve diğer hastalıklı dokuların yanı sıra akciğerlerin etrafındaki plevral astarı çıkarmayı içerir. Dekortikasyon daha sonra görünür yüzey kitlelerini akciğer yüzeyinden ve göğüs bölgesinin geri kalan kısmından uzaklaştırır.

Bu ameliyat, bazı erken kanserleri tedavi etmeye çalışmak için kullanılabilir, ancak tüm tümör alınamadığında semptomları hafifletmek için palyatif bir prosedür olarak da kullanılabilir. Sıvı birikimini kontrol etmeye, nefes almayı iyileştirmeye ve kanserin neden olduğu ağrıyı azaltmaya yardımcı olabilir.

Ameliyatın Olası Yan Etkileri

Mezotelyoma tedavisinde kullanılan operasyonlar, ameliyatın kapsamına ve kişinin sağlığına bağlı olarak ciddi riskler ve yan etkiler gösterebilir.

Ekstraplevral pnömonektomi (EPP)’nin ciddi komplikasyonları arasında kanama, kan pıhtıları, yara enfeksiyonları, kalp ritmindeki değişiklikler, zatürree, göğüste sıvı birikmesi ve akciğer fonksiyon kaybı olabilir. Bunlar daha az kapsamlı işlemlerle daha az yaygın olma eğilimindedir.

Araştırmalar, Plörektomi/dekortikasyon (P/D)’nin tercih edildiğini, çünkü bununla bağlantılı daha az problem bulunduğunu ve genel sonuçların, EPP’den daha iyi olmasa da aynı olduğunu ileri sürmüştür.

P/D çoğu tedavi merkezinde daha sık kullanılma eğilimindedir, ancak 2 ameliyatı karşılaştırmak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Bu zamanda, kullanılan ameliyat türü hastane ve cerrahın her hastanın kanseri ve genel sağlığı ile ilgili kişisel tercihlerinin yanı sıra deneyimlerine de bağlıdır.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için kimyasal maddeler kullanır. Sistemik kemoterapi vücutta dolaşır ve ameliyatla alınamayan bir mezotelyomanın büyümesini küçültebilir veya yavaşlatabilir.

Kemoterapi, ameliyatı kolaylaştırmak için ameliyattan önce (neoadjuvan kemoterapi) veya kanserin geri dönme şansını azaltmak için ameliyattan sonra (adjuvan kemoterapi) de kullanılabilir.

Kemoterapi ilaçları peritoneal mezotelyoma durumunda ısıtılabilir ve doğrudan karın boşluğuna (intraperitoneal kemoterapi) uygulanabilir.

Radyasyon Tedavisi

Radyasyon terapisi, X-ışınları ve protonlar gibi kaynaklardan gelen yüksek enerjili ışınları vücudunuzdaki belirli bir noktaya veya noktalara odaklar. Ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için radyasyon kullanılabilir. Ayrıca, ameliyatın bir seçenek olmadığı durumlarda ileri kanser belirtileri ve semptomlarının azaltılmasına da yardımcı olabilir.

Tedavinin Sonuçları

Mezotelyoma tedavisi zor olabilir çünkü tipik olarak tek bir tümör kitlesi olarak büyümez. Yakındaki yüzeyler, sinirler ve kan damarları boyunca yayılma eğilimindedir. Bu genellikle ameliyat ve / veya radyasyon ile kanserden tamamen kurtulmayı çok zorlaştırır.

Bazı insanlar için, bazı mezotelyoma semptomlarının tedavisine yardımcı olmak için palyatif prosedürler kullanılabilir.

Mezotelyoma nadir görülen bir kanser olduğundan, doktorların farklı tedavilerin değerini karşılaştırması zor olmuştur.

Mezotelyoma için sadece birkaç büyük klinik çalışma yapılmıştır. Ek olarak, birçok doktor bu hastalığı tedavi etmede çok az deneyime sahiptir. Bu yüzden hastalar genellikle büyük tıp merkezlerinde çok sayıda mezotelyoma hastasını tedavi eden uzmanlara yönlendirilir.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: Mesothelioma cancer
2: Malignant mesothelioma
3: What is mesothelioma?