Kanser

Kordoma Nedir? Kordoma Kanseri Belirtileri, Tedavisi

Kordoma (chordoma), kafa tabanı ve omurganın kemiklerinde ortaya çıkan nadir bir tümör türüdür.

Bu yazıda: Kordoma nedir? Kordoma belirtileri nelerdir? Teşhisi ve tedavisi nasıl yapılır? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Kordoma Nedir?

Kordoma, kafa tabanından kuyruk kemiğine kadar omurga boyunca herhangi bir yerde ortaya çıkabilen nadir bir kanserli tümör türüdür.

Kordomalar, gelişmekte olan embriyoya destek sağlayan esnek, çubuk benzeri bir yapı olan “notokordun” kalıntılarından kaynaklanır. Fetal gelişim sırasında, notokordun yerini omurganın kemikleri alır. Spinal kolonda kalan notokordal hücreler kordomaya neden olabilir.

Kordomalar bir “sarkom” türü olarak sınıflandırılabilir. Sarkom, vücuttaki çeşitli yapıları ve organları bağlayan, destekleyen ve çevreleyen dokular olan kemik veya bağ dokusunu etkileyebilen bir grup kanser için kullanılan genel bir terimdir. Kordomalar “birincil kemik tümörleri” olmasına rağmen, bazen kafa tabanının yakınında meydana geldiklerinde “merkezi sinir sistemi tümörleri” olarak sınıflandırılırlar.

Kordomalar, çevredeki kemiğin tahrip olmasına neden olan ve sonunda çevredeki yumuşak dokuya uzanan yavaş büyüyen tümörlerdir. Bazen kordoma kan dolaşımı yoluyla diğer kemiklere, akciğerler, lenf düğümleri, karaciğer veya diğer organlara yayılır (metastaz yapar). Hastaların yaklaşık yüzde 30 ila 40’ında, tümör sonunda vücudun diğer bölümlerine yayılır.

Bir kordoma ile ilişkili semptomlar tümörün büyüklüğüne ve konumuna bağlıdır. Genellikle büyümeleri çok yavaş olduklarından, keşfedildikleri zaman oldukça büyüktürler. Genellikle semptomlar zamanla gelişir ve kötüleşir.

Yaygın semptomlar arasında baş ağrısı veya çift görme bulunur. Daha az görülen semptomlar görme kaybı, işitme kaybı, yutma güçlüğü, ses kısıklığı, yüz uyuşması, koordinasyon bozukluğu, motor güçsüzlüğü ve hafıza bozukluğudur.

Yaygın olarak yavaş büyümesine rağmen, kordoma tedavisi zor bir tümördür çünkü omuriliğe veya karotis arter ve beyin dokusu gibi diğer kritik yapılara yakındır.

Hemen hemen tüm kordoma vakaları belirgin bir sebep olmaksızın rastgele ortaya çıkar. Son derece nadir durumlarda, bazı genetik risk faktörlerinin bir sonucu olarak aynı ailenin birden fazla üyesinde kordomalar gelişebilir (ailesel kordoma).

Kordomalar Nerede Oluşur?

Kordomalar omurga boyunca, kafa tabanından kuyruk kemiğine (koksiks) kadar herhangi bir yerde ortaya çıkabilir.

Tüm kordomaların yaklaşık yarısı omurganın tabanında (sakrum) meydana gelir, yaklaşık üçte biri kafa tabanında (oksiput) oluşur ve geri kalanlar omurganın servikal (boyun), torasik (üst sırt) veya lomber (alt sırt) omurlarında görülür.

Kordoma Kanseri Kimleri Etkiler?

Kordomalar, küçük çocuklar da dahil olmak üzere her yaştaki bireyleri etkileyebilir, ancak çoğu zaman 40-75 yaş arasındaki kişilerde teşhis edilir (ortalama tanı yaşı 55’tir). Erkeklerde kadınlardan iki kat daha sık görülür. Bununla birlikte, kafa tabanı tümörleri eşit cinsiyet dağılımına sahiptir. Çocukların kafa tabanı tümörleri olma olasılığı daha yüksektir.

Kordomalar, tüm malign kemik tümörlerinin yaklaşık %1-4’ünü ve omurganın primer tümörlerinin yaklaşık %20’sini oluşturur.

Kordoma insidansının 1.000.000 kişi başına yaklaşık 1 olduğu tahmin edilmektedir. Her yıl Amerika Birleşik Devletleri’nde yaklaşık 300 yeni kordoma vakası teşhis edilir. Bazı raporlar, bu tümörlerin Avrupa kökenli bireylerde daha yaygın olduğunu belirtmektedir.

Kordomanın Nedenleri

Kordoma tümörleri notokord adı verilen bir dokunun hücrelerinden gelişir. Notokord, omurganın gelişmesine yardımcı olan embriyodaki bir yapıdır. Notokord, fetus yaklaşık 8 haftalık olduğunda kaybolur, ancak bireylerin küçük bir yüzdesinde, hücrelerinin bazıları kafa tabanında veya omurgada kalır.

notokord nedir

Çok nadiren, bu hücreler kordoma adı verilen kansere dönüşür. Bazı insanlarda notokord hücrelerinin kanserli hale gelmesine neden olan şey hâlâ tam olarak bilinmemektedir, ancak araştırmacılar cevabı öğrenmek için çalışmaktadır.

Kordoma İçin Risk Faktörleri Var Mı? Kalıtsal Mı?

Kordoma için bilinen çevresel, diyet veya yaşam tarzı risk faktörleri yoktur. Kordomaların büyük çoğunluğu, kalıtsal bir genetik özelliğin doğrudan bir sonucu olarak değil, rastgele ortaya çıkar; ancak, kordoma ile ilişkili birkaç genetik faktör vardır.

Örneğin, kordomalı bireylerin yüzde 95’inden fazlasında brakiury adı verilen bir genin DNA dizisinde SNP (“snip”) adı verilen tek harfli bir varyasyon (değişiklilik) vardır. Bu SNP, kordoma gelişme riskinde bir artışa neden olur, ancak tek başına kordomaya neden olmaz. Aslında, genel popülasyonun büyük bir kısmında bu SNP vardır, ancak SNP’ye sahip olan kişilerin yine de kordoma geliştirmesi pek olası değildir, şans milyonda birdir.

  • Ailesel kordoma: Aynı ailenin birden fazla üyesinin kordomadan etkilendiği bilinen birkaç vaka vardır. Bu, bu çok nadir durumlarda, kordoma için güçlü bir genetik yatkınlığın kalıtsal olabileceğini gösterir. Ailesel kordomaya sahip bazı ailelerin brakiury genin fazladan bir kopyasına sahip olduğu bilinmektedir, ancak şu anda genin fazladan kopyalarının varlığı için mevcut bir test yoktur.
  • Tuberoz skleroz kompleksi (TSK): Kordomalar, genetik hastalık Tuberoz Skleroz Kompleksi (TSC) olan çocuklarda daha yüksek bir insidansda bildirilmiştir. Tuberous Skleroz kompleksinde (TSC1 ve TSC2) yer alan iki genden herhangi birinde meydana gelen değişiklikler, kordomanın gelişmesine yatkınlığa neden olabilir.

Kordoma Kanseri Belirtileri

Kordomalar, büyüdükçe omurga, beyin ve sinirler üzerinde baskı yapabilir, beyin veya omuriliğin bulunduğu yere özgü ağrı ve sinir problemlerine neden olabilir. Bu belirtiler karıncalanma, uyuşma, halsizlik, mesane veya bağırsak kontrolü eksikliği, cinsel işlev bozukluğu, görme sorunları, endokrin sorunları ve yutma güçlükleri içerebilir. Kordoma çok büyürse, bir yumru hissedebilirsiniz.

Nasıl Teşhis Edilir?

Bir kordoma tanısı için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Görüntüleme testleri: Kordoma belirtileriniz olduğunda, doktorunuz tümörün büyüklüğüne ve nerede olduğuna bakmak için MRG kullanarak omurganızın görüntüsünü alacaktır. Ayrıca, tümörün yayılıp yayılmadığını görmek için bir bilgisayarlı tomografi (BT) taraması kullanabilirler.
  • Biyopsi: Tümörün kordoma olup olmadığını kontrol etmek için doktorunuz bir iğne ile tümörden küçük bir örnek alarak biyopsi yapar. Patolog adı verilen bir uzman, ne tür bir tümör olduğunu görmek için numuneden alınan hücreleri mikroskop altında inceleyecektir.

Kordoma Kanseri Tedavisi

Kordoma tedavisi, sinirleri veya diğer dokuları istila edip etmediği, boyutuna ve konumuna bağlıdır. Seçenekler cerrahi, radyasyon terapisi (proton terapisi dahil), stereotaktik radyocerrahi, kemoterapi ve hedefe yönelik tedavileri içerebilir. Tümörler tedaviden sonra tekrarlayabilir.

Sakral Omurga Tümörü Tedavisi

  • Ameliyat: Sakral omurga tümörü için ameliyatın amacı genellikle mümkünse tüm tümörü tek parça halinde çıkarmaktır. Tümörün omurilikteki kritik yapılara yakın olması nedeniyle ameliyatın yapılması zor olabilir.
  • Radyasyon tedavisi: Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X-ışınları veya protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. Radyasyon tedavisi ameliyattan önce veya sonra veya ameliyat bir seçenek değilse kullanılabilir.

Proton tedavisi gibi daha yeni radyasyon tedavisi türleriyle tedavi, doktorların sağlıklı dokuyu korurken daha yüksek dozda radyasyon kullanmasına izin verir, bu da bir kordoma tedavisinde daha etkili olabilir.

  • Radyocerrahi: Stereotaktik radyocerrahi, çok küçük bir alanda kanser hücrelerini öldürmek için çoklu radyasyon ışınları kullanır. Her radyasyon ışını çok güçlü değildir, ancak tüm ışınların birleştiği nokta – kordomada – kanser hücrelerini öldürmek için büyük bir radyasyon dozu alır.
  • Diğer tedaviler: Bazen kemoterapi ve hedefe yönelik ilaç tedavisi bir kordoma tedavisinde kullanılır.

Kafa Tabanı Tümörü Tedavisi

Bir kafa tabanı tümörü tedavisi genellikle cerrahiyi takiben radyasyon tedavisini içerir. Cerrahinin amacı, yakındaki sağlıklı dokuya zarar vermeden veya gereksiz yeni sorunlara neden olmadan tümörü olabildiğince uzaklaştırmaktır. Karotis arter gibi kritik yapılara yakınsa tam rezeksiyon bir seçenek olmayabilir. Endoskopik cerrahi ve geleneksel yaklaşımlar, mümkün olan en düşük riskle tümörü olabildiğince uzaklaştırmak için birlikte kullanılabilir.

Cerrahiyi genellikle kalan kanser hücrelerini öldürmek ve nüksü önlemeye yardımcı olmak için radyasyon tedavisi takip eder.

Kordoma Hastaları İçin Sonuçlar (Prognoz)

Bir hastalığın sizi uzun vadede nasıl etkileyeceği tahminine prognoz denir. Her insan farklıdır ve prognoz aşağıdaki gibi birçok faktöre bağlı olacaktır:

  • Tümör vücudunuzdaki konumu
  • Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı
  • Ameliyat sırasında tümörün ne kadarının alındığı

Uygun tedavi ile, birçok kordoma hastası 10 yıl veya daha fazla yaşayabilir. Hayatta kalma şansınız, tümörün nerede olduğuna ve ameliyatla ne kadar çıkarılabileceğine bağlıdır. Bazı durumlarda, tam tedaviler mümkündür.


Kaynaklar ve Referanslar:
1: About chordoma
2: What is chordoma?
3: Spinal cord tumor: Chordoma
4: Chordoma frequency

onay Bu sayfadaki tüm bilgiler yalnızca yüksek kaliteli kaynaklar baz alınarak yazılmıştır.
YASAL UYARI: Yayınlanan makalenin tüm hakları Saglik.wiki'ye aittir. Sağlık.wiki web sitesinde yer alan yazılı ve görsel içerik; izinsiz olarak kaynak gösterilse dahi kısmen ya da tamamen kopyalanamaz, başka yerde kullanılamaz.
Başa dön tuşu