Kemik Anjiosarkomu Nedir? Belirtileri, Tedavisi

Kemik anjiosarkomu (angiosarcoma of the bone), malign bir vasküler kemik tümörüdür. Kemiğin anjiosarkomları çok nadirdir ve tüm primer kemik kanserlerinin %1’inden daha azını oluşturur.

Bu yazıda: Kemik anjiyosarkomu nedir? Belirtileri nelerdir? Kemiğin anjiyosarkomu nasıl tedavi edilir? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Kemik Anjiosarkomu Nedir?

Kemik anjiosarkomu, vasküler (damar) kaynaklı nadir, yüksek dereceli bir sarkomdur. Kemiğin anjiosarkomları en sık kaval kemiği (tibia), uyluk kemiği (femur) veya leğen kemiğinde (pelvis) ortaya çıkar.

Anjiosarkomlar, vücudun herhangi bir bölgesinde, genellikle yumuşak dokularda ortaya çıkabilen agresif ancak çok nadir kanserli tümörlerdir. En sık göğüsler, kalp, cilt, karaciğer ve kemiklerde bildirilirler.

Anjiosarkomlar, kan damarlarının ve lenf damarlarının iç astarını oluşturan “endotel hücreler” olarak bilinen hücrelerden gelişirler. Endotel hücresi anormal hale geldiğinde ve kontrolsüz bir şekilde büyüdüğünde bir anjiosarkom gelişebilir.

Kemiğin anjiosarkomları, bildirilen tüm anjiosarkom vakalarının sadece %6’sını oluşturur.

Ne yazık ki, kemiğin anjiosarkomları davranış şekline göre değişebilir ve sıklıkla hızlı bir şekilde büyüyebilir, bu da bu tümörlerin teşhis edilmesini zorlaştırabilir. Bu nadir primer kemik kanseri, daha sonraki bir zamanda geri dönme riski yüksektir (tümör nüksü) ve genellikle vücudun yakın bölgelerindeki diğer kemiklere yayılabilir.

Bu nedenle, doktorların tedaviye başlamadan önce kemiğin anjiosarkomunun derecesinin tamamen farkında olması önemlidir. Bu, hastaların mümkün olan en iyi bakımı almasını sağlamak için önceden uygun bir tedavi planının yapılmasını sağlar.

Kemik Anjiosarkomu Tipleri

Bilinen sadece bir tip kemiğin anjiyosarkomu olmasına rağmen, bu tümör farklı şekillerde ortaya çıkabilir ve bu varyasyonlar (çeşitlilik) farklı tedavi planları gerektirebilir.

Anjiyosarkomlar şu şekilde ortaya çıkabilir:

• Tek bir lezyon
• Tek bir kemikte çoklu lezyonlar
• Çoklu kemiklerde çoklu lezyonlar

Lezyon, tümörle ilgili bir bölgeyi ifade eder.

En sık görülen bulgu, aynı kemikteki tümörün çoklu lezyonlarıdır, bunu birbirine yakın kemiklerde bulunan çoklu lezyonlar izler.

Kemik Anjiosarkomu Kimleri Etkiler?

Kemiğin anjiosarkomları her yaş aralığında görülebilir. Bu kanserin nadir olması ve gözden geçirilmesi gereken az sayıda vaka olması nedeniyle, ortaya çıkışındaki herhangi bir eğilimi doğrulamak zordur.

Düşük insidansa rağmen, bu kanserin erkeklerde kadınlardan biraz daha sık görüldüğü düşünülmektedir. Her ne kadar 18 ve 82 yaş arasındaki hastalarda kemiğin anjiosarkomları bildirilmiş olsa da, en sık 20 ila 50 yaşları arasında görülür.

Kemiğin Anjiosarkomunun Nedenleri ve Risk Faktörleri

Birçok primer kemik kanseri gibi, kemiğin anjiosarkomunun nedeni bilinmemektedir ve nedenleri incelemek zordur çünkü tümör nadirdir.

Şu anda tanımlanabilir bir neden olmamasına rağmen, bazı koşullar bir bireyin kemiğin anjiyosarkomunu geliştirme olasılığını artırabilir. Bunlar:

• Kemik enfarktüsü: Osteonekroz veya avasküler nekroz (AVN) olarak da adlandırılan kemik enfarktüsü, kan akışının kesintiye uğraması nedeniyle kemik dokusunun ölümüdür. Bu en sık diz çevresinde görülür.

• Kemiğin Paget hastalığı: Kemiğin en yaygın hastalıklarından biri Paget hastalığıdır, bu kemik bölgelerinde zayıflamaya ve ağrıya neden olur.

• Kronik Osteomiyelit: Kronik osteomiyelit, genellikle bakterilerin neden olduğu bir kemik enfeksiyonudur. Bunun ortadan kaldırılması zor olabilir ve genellikle tedaviden sonra geri döner.

Kemik Anjiosarkomu Belirtileri

Kemiğin anjiosarkomları genellikle hızlı büyür ve bazen erken aşamalarda hiçbir semptom olmadan tesadüfi bir bulgu olarak ortaya çıkabilir. Bir hastalık herhangi bir semptom olmadan ortaya çıktığında “asemptomatik” olarak bilinir.

Semptomlar ortaya çıktığında, tümörün büyüklüğüne ve tümörün vücuttaki konumuna bağlıdır. En sık görülen semptomlar olan ağrı ve şişlik, tanı konulmadan önce genellikle aylarca hatta yıllarca mevcut olabilir.

Kemik anjiosarkomunun en sık bildirilen semptomları şunlardır:

• Kemik ağrısı
• Yorgunluk
• Şişlik veya yumru
• Nadir durumlarda (yaklaşık% 10) tümör, kemiğin kırılmasına neden olabilir (patolojik kırık olarak bilinir)

Tümör omurganın yakınındaysa, sırt ağrısına neden olmanın yanı sıra, tümör omurilik veya sinirlere baskı yapabilir ve nörolojik semptomlara yol açabilir. Bu semptomlar kol veya bacaklarda zayıflık ve uyuşma içerebilir.

Nasıl Teşhis Edilir?

Şüpheli bir kemik tümörünün teşhisi genellikle bir klinik muayene ve bir röntgen takip eder. Kemik anjiosarkomunun varlığını doğrulayan diğer testler şunlardır: BT taramaları, MRG taramaları, kemik biyopsisi ve kan testleri.

• Görüntüleme testleri: Bilgisayarlı tomografi (BT taraması) ve MRG taraması genellikle spesifik değildir ve kendi başlarına kullanıldığında kemiğin anjiyosarkomunu kesin olarak teşhis edemez. Bununla birlikte, bu testler tümörün kesin yeri, tümörün evresi ve anjiosarkomun vücudun diğer bölgelerine yayıldığının kanıtı hakkında önemli bilgiler sağlar.

Ek olarak, bu taramalar hastaların tedavisinin planlanması ve tümörün cerrahi olarak çıkarılmasının en iyi yoluna karar vermek için yararlıdır.

• Biyopsi: Kemiğin anjiosarkomunun tanısını doğrulamak için kemiğin biyopsisi yapılması gerekir. Bu prosedürde, bir patolog tarafından incelenebilmesi için küçük bir tümör örneği alınır. Bu, numuneye mikroskop altında bakmayı ve bu tümör tipine özgü bazı kemik matris proteinleri ve molekülleri için özel testler yapmayı içerir.

Kemik Anjiosarkomu Tedavisi

Kemik anjiosarkomları için tedavi seçenekleri şunları içerir:

Ameliyat

Birçok primer kemik kanseri türünde olduğu gibi, mümkünse en etkili tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Cerrahi “geniş cerrahi sınırlar” gerektirir; bu, tüm tümör hücrelerinin çıkarıldığından emin olmak için tümörün yanında bazı sağlıklı dokuların çıkarıldığı ve daha sonraki bir tarihte tümörün geri dönme riskinin daha düşük olduğu anlamına gelir.

Genellikle, ekstremite koruyucu cerrahi teknikler yaygın olarak kullanılır, bu da uzuvun normal işlevini ve kozmetik görünümünü mümkün olduğunca korurken tümörün tamamen çıkarıldığı anlamına gelir.

Ne yazık ki , eğer tümör bir tedavi planı oluşturulmadan önce vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa, o zaman asıl tümör için cerrahi her zaman yararlı değildir ve diğer tedaviler sunulabilir.

Bazı durumlarda uzvun alınması (ampütasyon) önerilebilir. Mümkün olduğunda, hastalara o birey için özel olarak yapılmış bir protez (yapay bir ekstremite) verilecektir.

Radyoterapi ve Kemoterapi

Radyoterapi ve kemoterapi genellikle kemiğin anjiyosarkomunu tedavi etmek için cerrahinin yanında kullanılır veya bazı durumlarda cerrahiye alternatif olarak kullanılabilir. Bazı hastalar bu tedavi yöntemlerinden hiçbirini alamayabilir, bazıları ise her ikisini de alabilir.

Kemiğin anjiyosarkomu hızlı büyüyorsa ve vücudun başka bir yerine yayılma olasılığı daha yüksekse, hastanın ameliyat yapılmadan önce kemoterapi alması muhtemeldir. Bu, tümörün küçültülmesini ve daha başarılı bir cerrahi prosedüre izin vermeyi amaçlar ve vücudun başka yerlerine yayılmış tümör hücrelerinin tedavisine yardımcı olabilir.

Tedavinin devam edip etmediği, tümörün kemoterapiye cevap verip vermediğine bağlı olacaktır ve tedavinin yararı her zaman risklere ve yan etkilere karşı dengelenir.

Kemoterapi, hasta ameliyat olmak istemiyorsa veya ameliyatın gerçekleşmesi için uygun değilse de kullanılabilir.

Radyoterapi en sık ameliyattan sonra kullanılır (adjuvan radyoterapi). Cerrahi ve radyoterapinin birlikte kullanılması, kemiğin tek bir anjiyosarkom lezyonu olan hastalar için mümkün olan en iyi sonucu sağlar. Bununla birlikte, tümör zaten kemiğin diğer bölgelerine, bitişik kemiklere veya vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa, radyoterapi hastaya çok az yarar sağlar.

Bazı durumlarda hastaların yaşayabileceği ağrıyı hafifletmek için radyoterapi verilebilir, bu durumlarda tedavi ‘palyatif radyoterapi’ olarak bilinir.

Kemik Anjiosarkomu Hastaları İçin Sonuçlar (Prognoz)

Kemik anjiyosarkom tanısı sonrası görünüm değişkendir ve tümörün büyüklüğüne ve vücudun başka bir yerine yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Anjiyosarkomun yayılması hastayı tedavi etmeyi çok daha zor hale getirir.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: Angiosarcoma – bone
2: What is an angiosarcoma of the bone?