Edinilmiş Trombosit Fonksiyon Bozukluğu: Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Edinilmiş trombosit fonksiyon bozukluğu (acquired platelet function disorder), kanın pıhtılaşma yeteneğini etkileyen nadir bir durumdur. Edinilmiş trombosit fonksiyon bozukluğunun yaygın nedenleri ilaçlar, bazı gıdalar, tıbbi durumlar ve diğer hematolojik hastalıklardır. Trombosit fonksiyon bozukluğu kan hastalıklarının en sık görülen tiplerindendir. Trombositler bir tür kan hücresidir ve kanamayla sonuçlanan yaraların iyileşmesinde önemli rol oynarlar; vücudun kan pıhtısı oluşturmasını ve kanamayı durdurmasına yardımcı olurlar. Ancak bazı insanların trombositleri gerektiği gibi çalışmaz bu durum trombosit fonksiyon bozukluğu, trombosit fonksiyon defektleri veya trombosit işlev bozukluğu olarak adlandırılır. Bu gibi bozukluklar genellikle kalıtsaldır ancak sonradan da edinilebilir.

Edinilmiş trombosit fonksiyon bozukluğu ayrıca edinsel trombosit fonksiyon bozukluğu, trombosit depolama havuzu bozukluğu, Glanzmann trombasteni, Bernard-Soulier sendromu ve platelet fonksiyon bozuklukları olarak da adlandırılır.

Trombosit Nedir?

Trombositler, bir yaralanma sonrasında vücudun kanamasını durdurmak için pıhtılaşma faktörleri olarak bilinen proteinlerle birlikte çalışan önemli bileşenlerdir. Bir kan damarı hasar gördüğünde ilk olarak trombositler devreye girer ve kan akışını engellemek için yara alan noktayı tabakalar halinde kaplarlar. Sonunda geçici bir pıhtı oluştururlar ve kanamanın durmasına yardımcı olurlar. Bu kan pıhtılaşmasının ilk aşaması olup sonraki aşamalarda pıhtı güçlendirilir ve vücut iyileşmeye hazır hale getirilir.

Trombosit bozukluğuna sahip olan insanlarda pıhtı düzgün şekilde oluşturulamaz bu yüzden kanama gerekenden daha uzun sürebilir. Trombosit bozuklukları aynı zamanda pıhtılaşma aşamalarını da etkileyebildiği için yaralanma veya ameliyat sonrasında özellikle tehlikeli olabilir.

Trombosit Üretimi

Trombositler kemik iliğinde kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin çoğuyla aynı şekilde üretilir. Trombositler megakaryositler olarak adlandırılan çok büyük kemik iliği hücrelerinden üretilir. Megakaryositler dev hücrelere dönüşürken, megakaryosit başına 1.000’in üzerinde trombosit salımı ile sonuçlanan parçalanma sürecine girerler. Megakaryosit gelişimini kontrol eden baskın hormon trombopoietindir (TPO).

Trombosit Yapısı

Trombositler aslında gerçek hücreler değildirler. Trombositler sadece hücre parçalarıdır ve kanamayı durdurmak için kritik olan birçok yapı içerirler. Yüzeylerinde kan damarı duvarındaki kırıklara yapışmalarını ve birbirlerine yapışmalarını sağlayan proteinler içerirler. Kan damarı kopmalarını kapatmak için sağlam bir pıhtı oluşturmak için gerekli olan diğer proteinleri salgılayan granüller içerirler. Ayrıca trombositler yapışkan olduklarından şekil değiştirmelerine izin veren kas proteinlerine benzer proteinler de içerir. Her trombosit yaklaşık 10 gün yaşadığından vücudunuz kemik iliğinde yeni trombosit üreterek trombosit arzını sürekli yeniler.

Çok Fazla Trombositin Olması (Trombosit Fazlalığı +)

Bazı nadir koşullar kemik iliğinde çok fazla trombosit üretilmesine, bazen de 1 mikrolitre başına 1 milyon veya 2 milyona ulaşmasına neden olur. Bu hastalardan bazılarında kan pıhtılarının oluşumu için artmış riskler vardır, ancak trombosit fazlalığı olan birçok hastada genelde herhangi bir problem görülmez.

Çok Az Trombositin Olması (Trombosit Düşüklüğü -)

İnsan vücudu normalde sağlıklı kan mikrolitre (mcL) başına 150.000 ila 450.000 trombosit aralığına sahip olmalıdır. Kandaki trombosit sayısı normal aralığın altına düştüğü duruma trombositopeni denir. Düşük trombosit sayısının görüntülenmesi genellikle şiddetli bir sağlık durumunun semptomudur.

Trombosit sayısının düşük olması kanamaya neden olabilir. Ani kanama genellikle burun ve diş etlerinde bulunur. Ayrıca deri döküntsü (purpura), bacaklarda ve ayaklarda kanamalar (peteşi) görülür. Trombosit sayısını hemen çözmek en iyisidir çünkü birçok kez çok büyük bir düşüş ani olabilir. Aşırı miktarlarda düşüş olması kontrolsüz kanama, şok ve organ yetmezliği gibi hayatı tehdit eden koşullara neden olabilir.

Edinilmiş Trombosit Fonksiyon Bozukluğu Nedenleri

Trombosit işlev bozukluklarının üç ana nedeni vardır. Bunlar: ilaçlar, bazı gıdalar ve hastalıklardır. Trombosit fonksiyonu farklı şekillerde etki edebilir ve vücudun trombositlere nasıl sinyal verdiği konusunda değişiklikler olabilir. Trombositler daha az yapışkan hale gelebilir ve trombosit hastalığı aynı zamanda pıhtılaşma sürecinin diğer aşamalarını da etkileyebilir. Trombositlerin üretimini etkileyen bazı koşullar, ilaçlar, hastalıklar ve gıdalar:

• Kan pıhtını önlemek için kullanılan ilaçlar (Klopidogrel)
• İbuprofen ve naproksen gibi ağrı kesiciler
• Sarımsak, zencefil, karanfiller ve zerdeçal
• Antidepresan ve antipsikotik ilaçlar
• Antihistaminikler ve antibiyotikler
• Kolesterol düşürücü ilaçlar (statinler)
• Omega-3 yağ asitleri (balık yağı gibi)
• Kronik miyeloproliferatif bozukluklar
• Von Willebrand hastalığına yakalanma
• Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC)
• Kalsiyum kanal blokerleri
• Karaciğer ve böbrek yetmezliği
• Miyelodisplastik sendrom
• Aspirin ve astım ilaçları
• Lösemi (kan kanseri)
• Sildenafil (viagra)
• Kemoterapi ilaçları
• Kokain kullanımı
• E vitamini
• Paraproteinemi
• Kalp hastalıkları

Edinilmiş Trombosit Fonksiyon Bozukluğu Belirtileri

Bu bozuklukların belirtileri değişebilir ve bunlar hafif veya şiddetli olabilir. Bunlar:

• Vücutta açıklanamayan morluklar
• Burun, ağız ya da diş etinde kanama
• Ağır veya uzun süreli âdet kanaması
• Anormal vajinal kanamalar
• Derinin altına kılcal kanamalar
• Kas ve eklem içine kanama
• Kusmada veya dışkıda kan
• Cildinize küçük kırmızı yumrular (peteşi)

Trombosit Fonksiyon Bozukluğu Nasıl Teşhis Edilir?

Öncelikli olarak tıbbi geçmiş, aile öyküsü ve kapsamlı fiziki muayenenin eksiksiz bir değerlendirmesi yapılır.
Ayrıca bazı kan testleri de yapılabilir. Tanısal kan testleri aşağıdakileri içerebilir:

• Tam kan sayımı (SÇB)
• Kanama zamanı
• Trombosit toplama testi
• Protrombin zamanı
• Kısmi tromboplastin zamanı (PTT)

Birçok klinik durum benzer bulgulara ve belirtilere sahip olabilir. Doktorunuz kesin tanıya ulaşmak için diğer klinik koşulları ekarte etmek için ayrıca ek testler de yapabilir.

Edinilmiş Trombosit Fonksiyon Bozukluğu Tedavisi

Trombosit fonksiyon bozukluğunun özel bir tedavisi yoktur. Fakat bu durum için doktorunuz bazı önlemler alabilir. Doktorunuzun tercih ettedeceği tedavi aşamaları aşağıdaki durumlara bağlıdır:

1. Kanamaları dururmak
2. Pıhtılaşma sorununuza neden olan durumu tedavi etmek
3. Ameliyat sırasında kanama riskinizi azaltmak

Kanamaların Kontrol Edilmesi

Doktorların aktif kanamayı durdurmak için birkaç seçeneği vardır. Öncelikli olarak bağışlanan trombositlerin verilmesini sağlayabilirler. Bazen desmopressin (DDAVP) adı verilen bir ilaç da kullanılır. Vücudunuza herhangi bir gizli pıhtılaşma faktörü deposunu serbest bırakmasını sağlar. Desmopressin pıhtılaşma kabiliyetinde hızlı ancak kısa vadeli bir artış sağlayabilir.

Esas Koşulların Tedavisi

Eğer aktif kanamalarınız yoksa doktorunuz gelecekteki kanamaları önlemeye çalışacaktır. Bu da pıhtılaşma sorununuza neden olan her şeyi düzeltmek zorunda oldukları anlamına gelir. Bununla birlikte altta yatan bir hastalığın teşhis ve tedavisini de gerektirebilir. Bazen trombosit bozukluğunun tedavisi mümkün değildir bu durumlarda doktorunuz belirtilerinizi yönetmeye odaklanabilir.

Ameliyat Öncesi Kanama Risklerinin Azaltılması

Trombosit bozukluğunuz varsa ve herhangi bir ameliyat olacaksanız durumunuzu mutlaka doktorunuza iletin. Kanama riskinizi en aza indirmenin yolları vardır. Doktorunuz doğal pıhtılaşma faktörlerini ve trombositleri ilaçla artırmayı deneyebilir. Ağır vakalarda ameliyattan önce ameliyat sırasında veya sonrasında trombosit enjeksiyonuna ihtiyaç duyulabilir. Cerrahi işlemden önce kanama riskini artırabilecek aspirin veya diğer reçetesiz ilaçlardan kaçınmalısınız.

Edinilmiş Trombosit Fonksiyon Defekti Olası Komplikasyonları

Trombosit fonksiyon kusurunun komplikasyonları genellikle aşırı kan kaybından kaynaklanmaktadır. Bunlar arasında şunlar bulunur:

• Eğer derhal tedavi edilmezse durum hayatı tehdit eden beyindeki veya gastrointestinal sistem kanamalarına kadar ilerleyebilir
• Soluk cilt, şiddetli yorgunluk, göğüs ağrısı ve şiddetli anemi
• Karışıklık, bilinç kaybı