Hipertrofik Kardiyomiyopati (HKMP): Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Hipertrofik kardiyomiyopati (hypertrophic cardiomyopathy), kalıtsal bir kalp kası kastalığıdır. Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), kalp kasında (miyokardiyum) anormal derecede kalınlaşmaya (hipertrofi), sol ventrikül sertliğine ve mitral kapak değişikliklerine neden olur.

HKMP genellikle sol ventrikülü (ana pompalama odası) ve septumu (kalbin sol ve sağ tarafını ayıran kas duvarı) etkiler. Bununla birlikte, sağ ventrikülü de etkileyebilir.

Bir yetişkinde sol ventrikül duvarının ortalama kalınlığı 7 ila 12 mm’dir, ancak HKMP’de bu kalınlık 15 mm veya daha fazladır. Hipertrofik kardiyomiyopatisi olanların yaklaşık % 25’inde kalınlaşmış kas nedeniyle kalbe pompalanan kanın tıkanması söz konusudur. Bu, hipertrofik kardiyomiyopatinin (bazen HOKM olarak adlandırılan) obstrüktif tipi olarak bilinir.

Hipertrofik Kardiyomiyopati

Amerikan Kalp Derneği‘ne (AHA) göre, hastalık kadınlarda ve erkeklerde eşit olarak ortaya çıkar ve bebekler de dahil olmak üzere birçok yaştan insanları etkileyebilir. Genellikle kalıtsaldır, ancak yüksek tansiyon veya yaşlanma nedeniyle de zamanla gelişebilir.

HKMP’li bireylerde kardiyomiyositler (kalp kası hücreleri) karakteristik özelliklere sahiptir. Mikroskop altında hücreler dağınık ve düzensiz görünür (miyosit disarray). Bu düzensizlik, kalbin alt odalarından geçen elektrik sinyallerinde değişikliklere neden olabilir ve ventriküler aritmilere (anormal kalp ritmi) yol açabilir.

Genel popülasyonda her 500 kişiden 1’inde hipertrofik kardiyomiyopati olduğu düşünülmektedir. HKMP’li hastaların çoğu asemptomatiktir bu nedenle normal bir yaşam sürdürebilir.

Semptomlar geliştiren hastalar arasında en sık görülen şikayetler arasında şunlar yer alır: göğüs ağrısı, nefes darlığı, yorgunluk, çarpıntı ve baş dönmesi. HKMP’li kişilerin çoğunda semptom görülmese de, durumun komplikasyonları için hala risk altında olabilirler.

HKMP’nin en ciddi komplikasyonu ani kalp durmasıdır. Ani kalp durması, ventrikül taşikardisi olarak adlandırılan, tehlikeli derecede hızlı kalp ritminin neden olduğu ani kalp fonksiyon kaybıdır. Acil olarak kalp masajı (CPR) ve defibrilasyon dahil olmak üzere hemen başlatılmadıkça ani kardiyak ölüm meydana gelebilir.

HKMP’li çoğu insanın ani kardiyak ölüm riski düşüktür. Ancak, HKMP 30 yaşın altındaki kişilerde ani kardiyak ölümlerin en yaygın nedenidir. Bu nedenle, risk altındaki herkesin deneyim sahibi bir kardiyolog tarafından takip edilmesi önemlidir.

Hipertrofik Kardiyomiyopatinin Nedenleri

Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle kalp kasının anormal derecede kalınlaşmasına neden olan anormal genlerden (gen mutasyonları) kaynaklanır. Durum genellikle otozomal dominant bir özellik olarak kalıtılır.

Hipertrofik kardiyomiyopatili bir ebeveynin doğan her çocuğunun mutasyonu devralabilme olasılığı %50 dir. Birey mutasyonla doğmuş olsa da, genç yaşına veya 20’li yaşların başına kadar herhangi bir semptomu geliştirmeyebilir. Bir bireye tanı konduğunda, altta yatan genetik bir nedenin tanımlanabilme olasılığı yüzde 40 ile 70 arasındadır.

HKMP’nin diğer olası nedenleri arasında yaşlanma ve yüksek tansiyon bulunmaktadır. Bazı durumlarda ise nedeni tanımlanamamaktadır.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri

HKMP’li çoğu insanın az sayıda semptomu vardır veya hiç yoktur. Semptomlar en sık ergenlik veya genç erişkinlik döneminde ortaya çıkar. Bunlar şunları içerebilir:

  • Aktivite ile nefes darlığı
  • Göğüs ağrısı (özellikle aktivite ile)
  • Bayılma
  • Kalp çarpıntısı
  • Yorgunluk
  • Bacaklarda ve ayaklarda şişme
  • Anormal kalp ritimleri

Yeni doğanlar ve bebeklerde:

  • Aşırı terleme
  • Beslenme zorlukları veya zayıf büyüme

Nasıl Teşhis Edilir?

Doktorunuz tıbbi ve aile geçmişinizi gözden geçirebilir, semptomlarınız hakkında sorular sorabilir ve tam bir fizik muayene yapabilir. Doktorunuz hipertrofik kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için ayrıca çeşitli testler de yaptırabilir:

  • Ekokardiyogram: Doktorunuz hipertrofik kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için ekokardiyogram denen bir görüntüleme testinin yapılmasını isteyebilir. Bu, HKMP için en yaygın tanılama testidir. Ekokardiyogram ses dalgalarını kullanarak kalbinizin görüntülerini oluşturur, bu da doktorunuzun kalp kasınızın anormal derecede kalın olup olmadığını, kan akışına neden olan tıkanmaları ve kalp kapakçıklarınızın normal şekilde hareket edip etmediğini görmesini sağlar.

Doktorlar bazen transözofageal ekokardiyografi (TEE) olarak adlandırılan başka bir ekokardiyogram türünü de uygulayabilirler. Bu test, özofagus ve mideye ilerletilen prob ile kalp ve torasik vasküler yapıları görüntüleyen, anatomik, fonksiyonel ve hemodinamik bilgiler sağlayan ultrasonik görüntüleme yöntemidir.

Bu test ile kalbin daha ayrıntılı görüntüleri elde edebilir. Standart bir ekokardiyogram ile kalbin net bir görüntüsünü elde etmek zorsa veya doktorunuz mitral kapakçıklarınızı daha fazla incelemek istiyorsa bu test önerilebilir. Bu test hipertrofik kardiyomiyopatili çok az insanda yapılır.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin diğer etkilerini araştırmak ve en uygun tedaviyi belirlemek için ek testler istenebilir. Bu testler şunları içerir:

  • Elektrokardiyogram (EKG): Cildinizdeki yapışkan pedlere takılan teller (elektrotlar) kalbinizden elektriksel impulsları ölçer. EKG, kalbinizin genişlemiş odaları ve anormal kalp ritimlerini tespit edebilir.
  • Koşu bandı stres testi: Bir koşu bandında yürürken kalp ritminiz, kan basıncınız ve nefesiniz izlenir. Doktorunuz semptomları değerlendirmek, egzersiz kapasitenizi belirlemek ve egzersizin anormal kalp ritimlerine neden olup olmadığını belirlemek için bir koşu bandı stres testi önerebilir.

Koşu bandı stres testleri, HKMP semptomlarınız varsa bazen ekokardiyografi ile yapılır. Koşu bandı stres testleri, hipertrofik kardiyomiyopatili kişilerde yaygın olarak kullanılmaktadır.

  • Holter monitörü: Kalbinizin aktivitesini bir ila iki gün boyunca sürekli olarak kaydedebilen taşınabilir bir (EKG) cihazdır. Bu test, doktorunuzun kalp atışlarının farklı aktiviteler sırasında nasıl değiştiğini görmesini sağlar.
  • Kardiyak MR: Kalple ilgili rahatsızlıkların değerlendirilmesi, ana damar yapılarının incelenmesi ve kalbin büyüklüğü, yapı özellikleri gibi bilgilerin elde edilmesi için gerçekleştirilen bir ileri görüntüleme tekniğidir. Hipertrofik kardiyomiyopatili kişileri değerlendirmek için ekokardiyogramlara ek olarak sıklıkla kullanılır.
  • Kalp kateterizasyonu: Kardiyak kateterizasyon, kardiyologların veya kalp uzmanlarının kalp fonksiyonlarını değerlendirmek ve kardiyovasküler durumları teşhis etmek için kullandıkları tıbbi bir prosedürdür.

Kardiyak kateterizasyon sırasında, kasık, boyun veya kolunuzdaki bir arter veya damar içine kateter adı verilen uzun bir dar tüp yerleştirilir. Kateter, özel bir röntgen cihazı yardımıyla kan damarından koroner arterlere yönlendirilir. İstenilen yere vardığında kateter aracılığıyla kontrast madde (özel bir boya) enjekte edilir. Bu özel boya, röntgen işlemi sırasında kalp damarlarının, valflerinin ve odalarının daha net görülmesine yardımcı olur.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavisi

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinin amacı semptomları hafifletmek ve yüksek risk altındaki kişilerde ani kardiyak ölümleri önlemektir. Özel tedavi, semptomlarınızın şiddetine bağlı olarak değişir. Seçenekler şunları içerir:

İlaçlar

İlaçlar semptomları tedavi etmek ve diğer komplikasyonları önlemek için kullanılır. Beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri gibi ilaçlar, kalp kasını gevşeterek daha verimli çalışmasını sağlar. Kalp hızını kontrol etmek veya aritmi oluşumunu azaltmak için gerektiğinde başka ilaçlar da reçete edilebilir. Eğer atriyal fibrilasyonunuz varsa, doktorunuz kan pıhtılaşma riskinizi azaltmak için kan incelticiler de reçete edebilir.

Septal Miyektomi

Septal miyektomi, kalınlaşmış septumun bir kısmını çıkarmak için yapılan açık kalp ameliyatıdır. Bu aşırı büyümüş kasın bir kısmının çıkarılması kan akışını iyileştirir ve mitral yetmezliği azaltır. Cerrahlar bazen miyektomi ile aynı zamanda mitral kapak tamiri de yapabilirler. Septal miyektomi sadece ilaçlar semptomlarınızı azaltmazsa yapılır.

Septal Ablasyon

Şiddetli semptomlar ilaçlarla kontrol edilemediğinde yapılan minimal invaziv bir işlemdir. Septal ablasyonda, kalınlaşmış kalp kasının küçük bir kısmı, o bölgeye kan tedarik eden artere uzun, ince bir tüp (kateter) yoluyla alkol enjekte edilerek yok edilir. Bu da semptomlarınızı düzeltebilir ve kan akışında normaleşmeyi sağlayabilir.

Bu prosedür kalbin elektrik sisteminin bozulması riski taşımaktadır, bu yüzden kalp pilinin implantasyonu gerektirebilir.

Kalp Pili İmplantasyonu

Düzensiz kalp atış hızınız ve ritminiz varsa, kalp pili adı verilen küçük bir elektronik cihaz göğsünüzün altındaki cildin altına yerleştirilebilir. Kalp pili, kalbe elektrik sinyalleri göndererek kalp atış hızınızı düzenlemenize yardımcı olur. Bu prosedür septal miyektomi ve septal ablasyondan daha az invazivdir. Ayrıca genellikle daha az etkilidir.

İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör (ICD)

Doktorlar, ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon gibi yaşamı tehdit eden kalp ritmi bozuklukları (aritmiler) varsa ICD’yi önerebilirler. ICD, kalp atışlarınızı sürekli izleyen ve kalp pili gibi implante edilen küçük bir şok cihazıdır.

Hayatı tehdit eden bir aritmi ortaya çıkarsa, ICD normal kalp ritmini düzeltmek için hassas bir şekilde ayarlanmış elektrik şokları verir. ICD sıklıkla ani kardiyak ölüm riski yüksek olan kişilerde kullanılır.

Yaşam Tarzı Değişiklikleri

Yaşam tarzı değişiklikleri hipertrofik kardiyomiyopatiye bağlı komplikasyon riskinizi azaltabilir. Aşağıdakiler dahil doktorunuz yaşam tarzı değişikliklerini önerebilir:

  • Fiziksel olarak aktif kalın: Hipertrofik kardiyomiyopatili kişiler için genellikle rekabetçi sporlar önerilmez. Ancak birçok insan, düşük ve orta şiddetteki egzersizlere sağlıklı yaşam tarzının bir parçası olarak katılabilir.
  • Sağlıklı beslenin: Sağlıklı bir diyet, kalp sağlığınızın korunmasının önemli bir parçasıdır. Bu yüzden yeme alışkanlıklarınızı gözden geçirin ve bir uzman denetiminde sağlıklı bir diyet alın.
  • Kilonuzu sağlıklı bir seviyede tutun: Sağlıklı bir kiloyu sürdürmek, kalbin aşırı stresini önler ve ameliyat veya diğer prosedürlerle ilişkili sağlık risklerini azaltır
  • Alkol kullanmayın veya alımı azaltın: Fazla alkol almak, düzensiz kalp ritimlerini tetikleyebilir ve kalbinizde kan akışının daha fazla tıkanmasına neden olabilir.
  • Düzenli olarak muayene olun: Doktorunuz durumunuzu değerlendirmek için düzenli takip randevuları önerebilir.

Komplikasyonlar

Hipertrofik kardiyomiyopati olan birçok insan önemli sağlık problemleri yaşamaz. Ancak, bazı insanlarda ciddi komplikasyonlara neden olabilir. En sık görülen komplikasyonları şunlardır:

  • Atriyal fibrilasyon: Kalınlaşmış kalp kası, kalp hücrelerinin anormal yapısının yanı sıra, kalbin elektrik sisteminin normal işleyişini bozarak hızlı veya düzensiz kalp atışlarına neden olabilir. Atriyal fibrilasyon, ayrıca beyninize gidebilen ve felce neden olabilen kan pıhtıları geliştirme riskinizi de artırabilir.
  • Ani kardiyak arrest: Ani kardiyak arrest, kalbiniz aniden çalışmayı durdurduğunda ortaya çıkan ciddi bir durumdur. Bu durum “ani kardiyak ölüm” olarak da adlandırılmaktadır. Ani kardiyak arrest, tipik olarak ventriküler taşikardi olarak bilinen hızlı kalp ritminden kaynaklanır. Acil müdahale edilmezse ölümcül olabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan kişilerde, bu tür ölümler nadir olmasına rağmen, ani kardiyak ölüm riski artmıştır. Ani kardiyak ölümlerin her yıl HKMP’li kişilerin yaklaşık %1 ila %2’inde gerçekleşeceği tahmin edilmektedir. Hipertrofik kardiyomiyopati her yaştaki insanlarda kalp ile ilişkili ani ölümlere neden olabilir, ancak bu durum genellikle 30 yaşın altındaki kişilerde daha olasıdır.

  • Mitral kapak problemleri: Kalınlaşmış kalp kası, kanın akması için daha küçük bir alan bırakabilir ve bu da kanın kalp kapaklarınızdan daha hızlı ve kuvvetli bir şekilde geçmesine neden olur. Bu artan kuvvet, kalbin sol atriyumu ile sol ventrikül (mitral kapakçık) arasındaki valfin düzgün kapanmasını engelleyebilir. Bunun bir sonucu olarak, kan sol atriyuma (mitral kapak yetmezliği) doğru geri sızabilir, muhtemelen kötüleşen semptomlara yol açar.
  • Kan akışında tıkanma: Birçok insanda, kalınlaşmış kalp kası kalbi terk eden kan akışını engeller. Tıkanmış kan akışı, göğüs ağrısı, baş dönmesi ve nefes darlığı ve bayılmalara neden olabilir.
  • Kalp yetmezliği: Bazı hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda, bu durumun bir sonucu olarak kalp pompalama eylemi zayıflayabilir ve kalp yetmezliği belirtileri görülebilir.

Kaynaklar ve Referanslar:
1: What is hypertrophic cardiomyopathy?
2: About hypertrophic cardiomyopathy
3: Hypertrophic cardiomyopathy


YASAL UYARI: Yayınlanan makalenin tüm hakları Saglik.wiki'ye aittir. Sağlık.wiki web sitesinde yer alan yazılı ve görsel içerik; izinsiz olarak kaynak gösterilse dahi kısmen ya da tamamen kopyalanamaz, başka yerde kullanılamaz.

Diğer Yazılar

Başa dön tuşu