Dermatomiyozit Nedir? Dermatomiyozit Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Dermatomiyozit (dermatomyositis), kas zayıflığı ve belirgin bir deri döküntüsü ile karakterize edilen nadir bir inflamatuar miyopati türüdür. İnflamatuar miyopati, miyozit olarak da adlandırılmaktadır.

Durum yetişkinleri ve çocukları etkileyebilir. Yetişkinlerde dermatomiyozit genellikle 40’ların sonundan 60’ların başına kadar sürer. Çocuklarda ise çoğunlukla 5 ila 15 yaş arasında görülür. Dermatomyozit erkeklerden çok kadınları etkiler.

Hastalar farklı etkilendiğinden, ilişkili semptomlar ve fiziki bulgular duruma ve kişiye göre değişebilir. Kas anormallikleri, gövde, üst kollar, kalçalar ve uylukların (proksimal kaslar) ağrıları ve zayıflıkları ile başlayabilir. Kaslarda sertleşme ve itihaplanma oluşabilir ve sonunda dejenerasyon (atrofi) belirtileri gösterebilir.

Etkilenen kişiler, kollarını kaldırmak, merdivenlerden çıkmak, konuşma ve yutma zorlukları gibi bazı işlevleri yerine getirmekte güçlük çekebilir. Dermatomiyozit ile ilişkili deri anormallikleri ise genellikle göz kapağı, alın, kafa derisi, burun çevresinde belirgin kırmızımsı-mor döküntü (heliotropik döküntü) içerir.

Çocukluk çağındaki (juvenil) dermatomyozitin (JDM) semptomları, bozukluğun yetişkin formuyla ilişkili semptomlara benzerdir, fakat başlangıç ​​genellikle daha ani olur. Buna ek olarak, kas ve deri dokularında anormal bir şekilde kalsiyum birikimi (kalsifikasyonlar) yanı sıra sindirim sistemi (gastrointestinal [GI] yolu tutulumu) JDM’de daha sık görülür.

Dermatomyozit için tedavi yoktur, ancak belirti iyileşme dönemleri (remisyon) ortaya çıkabilir. Uygulanan bazı tedaviler deri döküntüsünü temizleyebilir ve kas gücünü ve fonksiyonunu geri kazanmanıza yardımcı olabilir.

Dermatomiyozitin Nedenleri Nelerdir?

Dermatomiyozit, skleroderma (sistemik skleroz) ve sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi bağ dokusu hastalıklarından biri olarak düşünülür. Dermatomiyozitin kesin nedeni bilinmiyor, ancak gelişimi kısmen de olsa aşağıda listelenen faktörlerden kaynaklanabilir:

• Genetik yatkınlık
• Kanser (yaşlılarda daha olasıdır)
• Viral enfeksiyonlar
• Otoimmün bozukluk (bağışıklık reaksiyonu)
• Tetikleyicileri etkili bulaşıcı veya toksik ajanlar
• İlaca bağlı (hidroksiüre, penisilamin, statinler, kinidin ve fenilbutazonu içerir)

Dermatomiyozit Belirtileri

Çoğu durumda ilk semptom, yüz, göz kapakları, göğüs, eklemler, dizler veya dirsekler üzerinde ayırıcı bir deri döküntüsüdür. Döküntü yamalı ve genellikle mavimsi mor veya kırmızı renktedir.

Hastalığın diğer etkili semptomu ise kas güçsüzlüğüdür. Kas güçsüzlüğü, kalça, uyluk, omuz, üst kol ve boynunuzdaki gibi gövdeye en yakın kasları içerir. Zayıflık vücudunuzun sol ve sağ taraflarını etkiler ve giderek kötüye gitme eğilimindedir.

Yaşayabileceğiniz diğer belirtiler ise şunlardır:

• Kas ağrısı
• Kas hassasiyeti
• Yutkunma sorunları ve boğulma hissi
• Ses değişiklikleri (disfoni)
• Tırnak çevresinde sızı ve şişkinlik
• Akciğer sorunları
• Çoğunlukla çocuklarda görülen cilt altı sert kalsiyum birikintileri
• Yorgunluk
• Kilo verme
• Ateş

Dermatomyozitin kas güçsüzlüğü olmadan, sadece cilt bulgularının görüldüğü bir alt tipi var, buna hastalığın “amiyopatik dermatomiyozit” formu denir.

Nasıl Teşhis Edilir?

Dermatomiyozit, detaylı bir hasta öyküsü, eksiksiz klinik muayene, karakteristik fiziki muayene bulguları ve bazı özel testlere dayanarak teşhis edilebilir:

• Kan tahlili: Bir kan testi doktorunuza kreatin kinaz (CK) ve aldolaz gibi yüksek kas enzim düzeylerinizin olup olmadığını öğrenmesini sağlayacaktır. Artmış CK ve aldolaz seviyeleri kas hasarını gösterebilir. Ayrıca kan testi, en iyi ilaç ve tedavinin belirlenmesinde yardımcı olabilecek farklı dermatomyozit semptomlarıyla ilişkili otoantikorları da tespit edebilir.

• Göğüs röntgeni: Bu basit test, bazen dermatomyozit ile ortaya çıkan akciğer hasarı türünün belirtilerini kontrol edebilir.

• EMG (Elektromyografi): Uzmanlaşmış bir eğitime sahip bir doktor test edilecek kas içine ince bir iğne elektrotu sokar. Kasınızı rahatlattıracak veya sıktığınızda elektriksel aktivite ölçülür ve elektriksel aktivite modelindeki değişiklikler bir kas hastalığını doğrulayabilir. Doktor, hangi kasların etkilendiğini belirleyebilir.

• MR: Tarayıcı güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları tarafından üretilen verilerden kaslarınızın kesit görüntülerini oluşturur. Bir kas biyopsiden farklı olarak MR, kaslardaki iltihabı değerlendirebilir.

• Deri veya kas biyopsisi: Laboratuvar analizi için küçük bir parça cilt veya kas alınır. Deri örneği, dermatomyozitin teşhisini doğrulamaya yardımcı olabilir. Bir kas biyopsisi, kaslarınızdaki iltihaplanmayı, hasarı veya enfeksiyon gibi diğer sorunları ortaya çıkarabilir. Cilt biyopsisi tanıyı doğrularsa, kas biyopsisi gerekli olmayabilir.

Dermatomiyozit Tedavisi

Dermatomyozit için tedavi yoktur, ancak tedavi cildinizi, kas gücünü ve işlevini geliştirebilir. Dermatomiyozit sırasında tedaviye nekadar erken başlanırsa o kadar etkili olur.

İlaçlar

Dermatomyoziti tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunlardır:

• Kortikosteroidler: Prednizon gibi ilaçlar dermatomiyozit belirtilerini çabucak kontrol edebilir. Kortikosteroidler bağışıklık sisteminizin tepkisini düşürür, bu da enflamasyona neden olan antikorların sayısını azaltır. Bazı insanlar, özellikle de çocuklar için, semptomlar, kortikosteroidlerle yapılan bir tedaviden sonra tamamen düzelebilir.

Kortikosteroidler, özellikle yüksek dozlarda alındığında potansiyel yan etkileri nedeniyle uzun süre kullanılmamalıdır. İlaçların kullanımı yüksek dozda başlayacak ve daha sonra yavaş yavaş azaltacaktır. Belirtiler gittiğinde sonunda kortikosteroidleri tamamen almayı bırakabilir.

Kortikosteroidler tek başına semptomlarınızı iyileştirmezse, doktorunuz bağışıklık sisteminizi baskılamak için başka ilaçlar önerebilir.

• Kortikosteroid tutucu ajanlar: Bir kortikosteroid ile birlikte kullanıldığında, bu ilaçlar kortikosteroidin doz ve yan etkilerini azaltabilir. Dermatomyozit için en yaygın iki ilaç azatioprin (Azasan, İmuran) ve metotreksat (Trexall)’dir.

• Rituximab (Rituxan): Ritmik artiriti tedavi etmek için daha sık kullanılan rituximab, ilk terapiler belirtilerinizi yeterince kontrol etmiyorsa başka bir seçenektir.

• Antimalar ilaçlar: Dayanıklı bir döküntü için, doktorunuz hidroksiklorokuin (Plaquenil) gibi antimalaryal ilaçlar reçete edebilir.

• Güneş koruyucuları: Güneş kremleri, koruyucu giysi ve şapkaların takılması cildinizin güneşe maruz kalmasını önler, bu da deri döküntüsünün idaresi için önemlidir.

Terapi

Belirtilerinizin ciddiyetine bağlı olarak, doktorunuz şunları önerebilir:

• Fizik Tedavi: Fiziksel bir terapist, gücünüzün ve esnekliğinizin korunması ve iyileşmenize yardımcı olmak için size egzersizler gösterebilir ve size uygun bir faaliyet düzeyi hakkında tavsiyelerde bulunabilir.

• Konuşma terapisi: Yutma kaslarınız etkilenirse, konuşma terapisi bu değişiklikleri telafi etmeyi öğrenmenize yardımcı olabilir.

• Diyetik değerlendirme: Dermatomyozit sırasında çiğneme ve yutma zorlaşabilir. Bir diyetisyen size yemeleri kolay yemeleri hazırlamayı öğretebilir.

Cerrahi ve Diğer İşlemler

• İntravenöz immünoglobülin (IVIg): Bu terapi, zayıflamış bağışıklık sistemine sahip insanlara veya diğer hastalıklara karşı enfeksiyonlarla mücadele etmeye yardımcı olabilir. IVIg, binlerce kan vericisinin sağlıklı antikorlarını içeren saflaştırılmış bir kan ürünüdür.

Bu antikorlar, dermatomiyozitde kas ve cilde salınan zararlı antikorları bloke edebilir. Damar yoluyla bir infüzyon olarak verilen IVIg tedavileri pahalıdır ve etkilerin devam etmesi için düzenli olarak tekrar edilmesi gerekebilir.

• Ameliyat: Cerrahi, ağrılı kalsiyum tortularını gidermek ve yinelenen cilt enfeksiyonlarını önlemek için bir seçenek olabilir.

Dermatomiyozit İle Başa Çıkmak

Başa çıkmanıza yardımcı olmak için tıbbi bakımınızı aşağıdakilerle desteklemeyi deneyin:

• Hastalığınızı bilin: Dermatomyozit, diğer kas ve otoimmün bozukluklar hakkında bilgi edinin. Benzer bir duruma sahip insanlarla konuşun. Doktorunuza hastalık, teşhis veya tedavi planınızla ilgili soru sormaktan korkmayın.

• Aktif olun: Düzenli egzersiz rutini, kas gücünü korumanıza ve geliştirmenize yardımcı olabilir. Bir egzersiz programına başlamadan önce doktorunuzdan veya fizyoterapistinizden detaylı bir plan ve tavsiyeler alın.

• Duygularınızı kontrol altına alın: Bir hastalıkla uğraşırken inkar, öfke ve hayal kırıklığı normaldir. Bu duygular muhtemelen kontrolünüz dışındadır. Korku ve tecrit hissi yaygındır, bu nedenle ailenize ve arkadaşlarınıza yakın durun.

Günlük rutini elinizden gelen en iyi şekilde korumaya çalışın ve keyif aldığınız şeyleri ihmal etmeyin. Kendinize ayak uydurmayı öğrenmek, tutarlı bir enerji seviyesinin korunmasına, aynı derecedeki başarıyı gerçekleştirmenize ve duygusal olarak daha iyi hissetmenize yardımcı olabilir.

Komplikasyonlar

Dermatomyozitin olası komplikasyonları arasında şunlar bulunur:

• Yutma güçlüğü: Özofagustaki kaslarınız etkilenirse, kilo kaybına ve malnutrisyona neden olabilecek yutma problemleri (disfaji) yaşayabilirsiniz.

• Aspirasyon pnömonisi: Yutma zorluğu ayrıca tükürük de dahil olmak üzere yiyecekleri veya sıvıları akciğerlerinize solumanıza (aspirasyon) neden olabilir.

• Solunum problemleri: Durum, göğüs kaslarınızı etkiliyorsa, nefes darlığı gibi sorunlarınız olabilir.

• Kalsiyum birikintileri: Bunlar kas, deri ve bağ dokularında (kalsinozis) hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilir. Bu depolar, dermatomyozitili çocuklarda daha sıktır ve hastalık seyrinde daha erken gelişir.

Bu hastalık yetişkinlerde, şiddetli kas güçsüzlüğü, yetersiz beslenme, zatürree ve akciğer yetmezliğine bağlı olarak ölümcül olabilir.

İlgili Koşullar

Dermatomiyozit başka koşullara neden olabilir veya aşağıdakiler dahil sizi daha yüksek risk altında tutabilir:

• Raynaud fenomeni. Bu durum soğuk havaya maruz kaldığında parmaklarınızın, ayak parmaklarınızın, yanaklarınızın, burnunuzun ve kulaklarınızın soluklaşmasına neden olur.

• Diğer bağ dokusu hastalıkları: Lupus, romatoid artrit, skleroderma ve Sjögren sendromu gibi diğer durumlar dermatomiyozit ile ortaya çıkabilir.

• Kalp-damar hastalığı: Dermatomiyozit kalp kası iltihabına (miyokardit) neden olabilir. Dermatomiyoziti olan az sayıda insanda konjestif kalp yetmezliği ve kalp aritmisi de gelişebilir.

• Akciğer hastalığı: İnterstisyel akciğer hastalığı dermatomiyozit ile ortaya çıkabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğer dokusunun skarlaşmasına (fibrozis) neden olan bir grup bozukluğu ifade eder. Belirtileri kuru öksürük ve nefes darlığı içerir.

• Kanser. Yetişkinlerde dermatomiyozit, özellikle serviks, akciğerler, pankreas, göğüsler, yumurtalıklar ve gastrointestinal sistem gibi kanser gelişim ihtimalinin artmasıyla ilişkilendirilmiştir. Kanser riski yaşla birlikte artmaktadır. Dermatomiyozit, kanser teşhisi konduktan sonra da gelişebilir.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: Dermatomyositis
2: What is dermatomyositis?
3: About dermatomyositis