Siringomiyeli Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Siringomiyeli (syringomyelia, SM), omurilikte oluşan sıvı dolu bir boşluk veya kist ile karakterize edilen nadir bir hastalıktır. Sirinks (syrinx) adı verilen bu kist, zamanla genişledikçe ve uzadıkça, omuriliğinizin bir kısmını merkezden dışarı doğru sıkıştırarak hasar verir.

Bu yazıda: Siringomiyeli nedir? Siringomiyeli belirtileri nelerdir? Siringomiyeli tedavisi nasıl yapılır? Siringomiyeliye fizik tedavi fayda sağlar mı? gibi soruların ayrıntılı yanıtlarını bulabilirsiniz.

Siringomiyeli Nedir?

Siringomiyeli, omurilikte sıvı dolu bir kistin oluştuğu nadir bir hastalıktır. Beyin omurilik sıvısı, beyin ve omuriliği çevreler ve korur. Siringomiyeli, bu sıvı omurilik içinde toplandığında ve bir kist oluşturduğunda ortaya çıkar.

Omurilik, beyni ekstremitelerdeki (kollar ve bacaklar) sinirlere bağladığından, bu hasar sırtta, omuzlarda, kollarda veya bacaklarda ağrı, güçsüzlük ve sertliğe, kas kasılmalarına, koordinasyonsuz hareketlere (ataksi) ve omurgada anormal eğriliğe (skolyoz) neden olabilir. Ayrıca özellikle ellerde, aşırı derecede sıcak veya soğuğu hissetme yeteneğinin kaybına neden olabilir.

Her hasta farklı bir semptom kombinasyonu yaşar. Bu semptomlar tipik olarak, omuriliğin içindeki sirinksin konumuna ve derecesine bağlı olarak değişiklik gösterir.

Çoğu durumda, bu bozukluk, beyin dokusunun başın arkasındaki normal konumundan çıkması ve omurganın servikal veya boyun kısmına girmesine neden olan Chiari malformasyonu adı verilen beynin doğuştan bir anormalliği ile ilgilidir.

Siringomiyeli ayrıca travma, iltihaplanma, omurilik zedelenmesi, kanama, menenjit, omurilik tümörleri veya diğer durumların bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda ise altta yatan neden tanımlanamaz (idiyopatik).

Bu bozukluğu olan bazı insanların herhangi bir semptomu olmaz ve tedaviye ihtiyacı olmaz. Diğerleri için siringomiyeli, sirinks genişledikçe kötüleşen semptomlara ve komplikasyonlara neden olacaktır.

Eğer siringomiyeli herhangi bir soruna neden olmazsa, durumu izlemek gerekli olan tek şey olabilir. Fakat semptomlardan rahatsız olursanız, ameliyat olmanız gerekebilir.

Tedavi, omuriliğinizdeki baskıyı hafifletmeyi amaçlar. Doktorunuzun size önerdiği tedavi siringomiyelinin nedenine bağlı olacaktır. Ameliyat sonrası takip bakımı önemlidir, çünkü siringomiyeli tekrar ortaya çıkabilir.

Siringomiyeli Tipleri

Siringomiyelinin üç genel tipi vardır. En sık görülen tip konjenital (doğumdan itibaren) beyin anormallikleri ile ilişkilidir, ikinci tip ise spinal travma, enfeksiyon veya tümör sonrası bir komplikasyon olarak gelişir. Üçüncü tip bilinmeyen faktörlerden kaynaklanır ve idiyopatik siringomiyeli olarak adlandırılır.

Siringomiyeli Neden Olur?

Syringomiyelinin neden ve nasıl gerçekleştiği tam olarak belli değildir. Çoğu teoriye göre, en sık neden beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışının tıkanması veya bozulmasıdır.

Beyin omurilik sıvısı normalde beyni ve omuriliği çevreler ve korur. Beyin omurilik sıvısının akışı engellenirse, omuriliğin hassas dokusu içinde bir kist (sirinks) oluşabilir.

Sirinks (kist) ilk başta küçük olabilir. Beyin ve omurilik arasındaki basınç farkının, beyin omurilik sıvısını yavaş yavaş kist içerisine soktuğu düşünülmektedir. Zamanla, sirinks büyür ve çevresindeki omurilik sinirlerine baskı yapar ve bu da sonuç olarak sinirlere zarar verebilir.

Hidrosefali, Chiari malformasyonu, travma, enfeksiyon, araknoidit, gergin omurilik veya omurilik tümörleri gibi sirinks oluşumunun birçok nedeni vardır. En yaygın neden Chiari malformasyonudur. Ancak Chiari malformasyonu olan herkes bu bozukluğu geliştirmez. Güçlü istatistikler olmamasına rağmen, Chiari’li kişilerin yaklaşık % 30-% 50’sinde SM bulunur.

Siringomiyelinin Belirtileri

SM olan bazı kimselerde hiçbir belirti görülmez ve bu durum MRG veya ilgisiz bir durum için uygulanan diğer görüntüleme testlerinden sonra tesadüfen teşhis edilir. Belirtiler, ortaya çıktıklarında, genellikle omurilik üzerinde biriken sıvının basıncı ile ilgilidir. Belirtiler omurilik boyunca sirinksin konumuna göre değişecektir.

Belirtiler zamanla yavaşça gelişir ve vücudun bir veya iki tarafında ortaya çıkabilir. Bazen öksürme veya zorlanma (örneğin ağır cisimlerin kaldırılması, zıplama) semptomları tetikleyebilir, ancak siringomiyeliye neden olmaz. Belirtiler şunları içerebilir:

• Sırt, omuz, kol veya bacaklarda ağrı, güçsüzlük ve sertlik
• Omuzlarda ve boyunda şiddetli ağrı
• Kas atrofisi, genellikle ellerde başlar ve kol ve omuzları içerecek şekilde yayılır
• Refleks kaybı
• Acı ve sıcaklığa karşı duyarlılık kaybı
• Omurgada anormal eğrilik (skolyoz)
• Bağırsak ve mesane kontrolünün azalması (sonraki aşamalarda)
• Ürolojik, gastrointestinal veya cinsel işlev bozukluğu
• Seğirmeler veya istemsiz kas kasılmaları
• Koordinasyonsuz hareketler
• Baş ağrısı
• Felç (ağır vakalarda)

SM en sık 20-40 yaş arasındaki genç erişkinlerde görülür, ancak küçük çocuklarda veya yaşlı erişkinlerde de gelişebilir. Bazı raporlar, siringomiyelinin erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygın olduğunu göstermektedir. Tahmini prevalans 100.000/8.4’tür.

Nasıl Teşhis Edilir?

Siringomiyelinin tanısı, karakteristik semptomların tanımlanması, ayrıntılı bir hasta öyküsü, ayrıntılı bir klinik değerlendirme ve çeşitli testleredayanır. Bazı durumlarda, bir kişi başka bir nedenle değerlendirilirken, siringomiyelinin tesadüfen keşfedilebilir.

Doktorunuz siringomiyeliden şüpheleniyorsa, muhtemelen aşağıdakileri içeren testlerden geçersiniz:

• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): MRG, siringomiyelinin teşhisinde en güvenilir testtir. MRG, beyin ve omurilik gibi belirli organların ve vücut dokularının görüntülerini üretmek için bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanır. Bu testi kullanarak, doktorunuz omurgada bir sirinks veya tümör gibi başka bir anormallik olup olmadığını belirleyebilir.

• Bilgisayarlı tomografi (BT): BT taraması, omurganızın ve omuriliğinizin ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmak için bir dizi X-ışını kullanır. Bir BT taraması tümör veya başka omurga koşullarınız olup olmadığını gösterebilir.

Siringomiyeli Tedavisi

Tedavi, hastalığın ilerlemesine ve yaşamınızı bozan semptomlar yaşayıp yaşamadığınıza bağlıdır. Tedavi seçenekleri şunları içerir:

Bekle ve Gör Yaklaşımı

İlişkisiz bir nedenden dolayı yapılan bir MRG taramasında siringomiyeli keşfedilirse ve belirtilere neden olmazsa, periyodik MRG ve nörolojik muayenelerle izleme gerekli olan tek şey olabilir. Doktorunuz size ayrıca ağır kaldırma gibi aktivitelerden kaçınmanızı önerebilir.

İlaçlar

Siringomiyeli ilaçla tedavi edilemez, ancak ağrı kesiciler ve kas gevşetici ilaçlar bazı semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.

Ameliyat

Siringomiyeli günlük yaşamınıza müdahale eden belirtilere neden oluyorsa veya belirtiler hızla kötüye gidiyorsa, doktorunuz genellikle ameliyatı önerecektir.

Ameliyatın amacı, sirinksin omuriliğinize uyguladığı basıncı azaltmak ve beyin omurilik sıvısının normal akışını sağlamaktır. Bu, semptomlarınızı ve sinir sistemi (nörolojik) fonksiyonunuzu iyileştirmeye yardımcı olabilir. İhtiyacınız olan ameliyat türü, siringomiyelinin altta yatan nedenine bağlıdır.

Beyniniz ve omuriliğiniz üzerindeki baskıyı azaltmak için çeşitli cerrahi seçenekler mevcuttur. Ameliyat seçenekleri şunları içerebilir:

• Chiari malformasyonunu tedavi etmek: Siringomiyeliye Chiari malformasyonu neden olmuşsa, doktorunuz kafatasınızın tabanındaki açıklığı genişletmeyi (suboksipital kraniektomi) ve beyninizin kaplamasını (dura mater) genişletmeyi içeren ameliyat önerebilir.

Bu ameliyat beyniniz ve omuriliğiniz üzerindeki baskıyı azaltabilir, beyin omurilik sıvısının normal akışını geri kazandırabilir ve siringomiyeliyi çözebilir.

• Sirinksin boşaltılması: Bazı durumlarda, cerrahınız sirinksi boşaltmak için şant adı verilen küçük, esnek bir tüp kullanacaktır. Fazla sıvıyı boşaltmak için şantı sirinkse yerleştirir. Bazen cerrah ameliyat sırasında sirinksi tamamen tahliye edebilir. Bu mümkün değilse, ameliyattan sonra şant yerinde kalacaktır.

• Engelin kaldırılması: Omuriliğinizdeki bir tümör veya kemik büyümesi gibi bir durum normal beyin omurilik sıvısı akışını engelliyorsa, tıkanıklığın cerrahi olarak çıkarılması normal akışı geri getirebilir ve sıvının sirinksten akmasına izin verebilir.

• Anormalliği düzeltmek: Bir omurilik anormalliği beyin omurilik sıvısının normal akışını engelliyorsa, bunu ameliyatla düzeltmek normal sıvı akışını geri kazandırablir ve sirinksin boşaltılmasına izin verebilir.

Ameliyat sonrası takip bakımı kritiktir, çünkü siringomiyeliler tekrarlayabilir. Ameliyatın sonucunu değerlendirmek için periyodik MRG’ler de dahil olmak üzere düzenli muayeneye ihtiyacınız olacak.

Sirinks zamanla büyüyebilir ve ek tedavi gerektirebilir. Tedaviden sonra bile, sirinks kalıcı omurilik ve sinir hasarına neden olabileceğinden, siringomiyelinin bazı belirtileri kalabilir.

Yaşam Tarzı ve Ev İlaçları

Aşağıdaki adımları takip etmek, siringomiyelinin günlük yaşamınızdaki etkilerini azaltmanıza yardımcı olabilir:

• Semptomları daha kötü hale getirebilecek faaliyetlerden kaçının: Siringomiyeli teşhisi konduysa, ağır kaldırma veya omurga üzerinde aşırı kuvvet uygulama içeren herhangi bir aktiviteden kaçının.

• Fizik tedavi düşünün: Siringomiyeli, kas güçsüzlüğü, ağrı, yorgunluk veya sertlik gibi hareketliliğinizi ve aktivitenizi azaltan devam eden nörolojik sorunlara neden olursa, fiziksel bir terapist bu semptomları azaltmaya yardımcı olabilecek bir siringomiyeli egzersiz programı oluşturabilir.

• Kronik ağrıyı yönetin: Kronik ağrı syringomyelia ile ilgili bir sorun olabilir. Kronik ağrı yaşıyorsanız, tedavi seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşun. Birçok tıp merkezinde ağrı yönetimi konusunda uzmanlaşmış doktorlar vardır.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: About syringomyelia
2: What is syringomyelia?
3: Syringomyelia fact sheet