Büllöz Pemfigoid Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Büllöz pemfigoid (bullous pemphigoid, BP), büyük, sıvı dolu kabarcıklara neden olan nadir bir cilt hastalığıdır. Büllöz pemfigoidin neden olduğu bu kabarcıklar genellikle alt karın, üst uyluk veya koltuk altı gibi esnek olan cilt bölgelerinde gelişir.

Bazen bu kabarcıklar vücudun kıvrımlarına ve karın bölgesine de yayılabilir. Büllöz pemfigoidli kişilerin üçte biri, derilerine ek olarak ağız, boğaz ve özofagusta (yemek borusu) kabarcıklar geliştirir.

Büllöz pemfigoid tipik olarak bir tür egzama veya ürtiker gibi görünen kırmızı, kaşıntılı bir döküntü ile başlar. Bu durum birkaç hafta veya birkaç ay sürebilir. Daha sonra büyük, kaşıntılı kabarcıklar grubu derinin yüzeyinin hemen altındaki kırmızı lekeler olarak görülür.

Bu kabarcıkların çapı 5 cm’ye kadar çıkabilir ve içi sıvı dolu olabilir. İçerdeki sıvı genellikle berraktır, ancak koyu veya kan lekesine de dönüşebilir.

Büllöz pemfigoid, genel olarak 60 yaş üzerindeki insanlarda görülür, ancak nadiren çocuklarda ve genç yetişkinlerde de ortaya çıkabilir. Büllöz pemfigoid erkeklerde ve kadınlarda eşit olarak görülür.

Büllöz pemfigoid, bağışıklık sisteminiz dış cildinizin altındaki ince bir doku tabakasına saldırdığında ortaya çıkar. Bağışıklık sistemi, bakteri, virüs ve hastalıklara karşı vücudumuzu savunan bileşenlerin tümüdür. Bu anormal bağışıklık tepkisinin nedeni bilinmemektedir, ancak bazen ilaçlar (furosemid, penisilin) ve fiziksel travmalar (radyasyon, güneş veya ısıdan gelen yanıklıklar) nedeniyle tetiklenebilir.

Büllöz pemfigoid genellikle birkaç ay içerisinde kendiliğinden geçer, ancak çözülmesi beş yılı alabilir. Tedavi genellikle kabarcıkları iyileştirmeye ve kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olur. Prednizon gibi kortikosteroid ilaçları ve bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçları içerebilir. Büllöz pemfigoid, özellikle sağlığı kötü olan yaşlı insanlar için hayatı tehdit edici olabilir.

Büllöz Pemfigoid Bulaşıcı Mıdır?

Hayır. Büllöz pemfigoid bir kişiden başka birine bulaşmaz.

Büllöz Pemfigoid Nedenleri

Büllöz pemfigoidin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Kabarcıklar bağışıklık sisteminizdeki bir arıza nedeniyle oluşur.

Vücudunuzun bağışıklık sistemi normal olarak bakteriler, virüsler veya potansiyel olarak zararlı diğer yabancı maddelerle savaşacak antikorlar üretir. Fakat bazen vücudunuzdaki belirli bir dokuya karşı da antikor oluşturabilir.

Büllöz pemfigoidde bağışıklık sistemi cildin dış tabakasını (epidermis) ve cildin bir sonraki tabakasını (dermis) birbirine bağlayan liflere karşı antikorlar üretir. Bu antikorlar kabarcıkları üreten büllöz pemfigoidi tetikler.

Risk Faktörleri

Büllöz pemfigoid genellikle hastalığın başlamasına katkıda bulunan belirgin faktörler olmadan görünür. Olguların küçük bir yüzdesi aşağıdaki gibi bazı faktörler tarafından da tetiklenebilir:

• İlaçlar: Büllöz pemfigoid oluşturabilen reçeteli ilaçlar arasında penisilin, etanersept (enbrel), sülfasalazin (azülfidin), spironolakton, penisilamin ve furosemid (lasix) bulunur.
• Işık tedavileri: Bazı cilt koşullarını tedavi etmek için uygulanan ultraviyole ışık tedavileri ve kanseri tedavi etmek için kullanılan radyasyon tedavisi de bu duruma neden olabilir.
• Deri hastalıkları: Sedef hastalığı, liken planus ve bazı enfeksiyonlar.
• Nörolojik hastalıklar: İnme, demans ve Parkinson hastalığı gibi belirli nörolojik hastalıkları olan kişiler, büllöz pemfigoid için daha yüksek risk altında olabilirler.
• Hastalıklar: Diabetes mellitus, romatoid artrit, ülseratif kolit ve multipl skleroz.

Büllöz Pemfigoid Belirtileri

• Kabarcık oluşmadan birkaç hafta önce spesifik olmayan döküntü
• Nummular dermatite benzeyen ekzematöz alanlar
• Ağızda veya diğer mukozalarda küçük kabarcıklar veya yaralar
• Ürtiker benzeri kırmızı deri
• Halka şeklinde lezyonlar
• Daha küçük blisterler
• Açık veya bulanık, sarımsı veya kan lekeli blister sıvı
• Postinflamatuar pigmentasyon
• İyileşmiş bölgelerde milia adı verilen beyaz noktalar

Büllöz pemfigoid başlangıçta kırmızı kaşıntılı şişlikler ve yamalar ile egzama veya ürtiker (kurdeşen) gibi görünebilir. Durum, kabarcıklar oluşmaya başlayana kadar aylarca böyle kalabilir. Kabarcıklar tipik olarak büyük, gergin, sıvı dolu ve çok kaşıntılıdır.

Büllöz Pemfigoid Nasıl Teşhis Edilir?

Kabarcıkların ortaya çıkması zaman aldığı için tanı gecikebilir. Doktorunuz tıbbi öykünüzü öğrendikten sonra BP’ye sahip olduğunuzdan şüphelenirse, tanıyı doğrulamak için bazı testler yapabilir. Bunlar:

• Biyopsi: Cildin küçük bir örneği (biyopsi) alınabilir. Bu örnek mikroskop altında incelenir ve kabarcıkların BP’den kaynaklanıp kaynaklanmadığı doğrulanır.
• Kan testi: Bir kan testi BP’ye (oto-antikoru) neden olan antikoru saptayabilir. Antikor ayrıca idrar veya blister sıvısında da tespit edilebilir.

Büllöz Pemfigoid Tedavisi

Şu anda durum için bir tedavi yoktur. Uygulanan tedaviler kişiye göre kişiselleştirilir ve kabarcık oluşumunu azaltmaya, kaşıntıyı hafifletmeye, yaranın iyileşmesini teşvik etmeye ve tedavinin yan etkilerini en aza indirmeye yöneliktir.

Kortikosteroidler: En yaygın tedavi, hap şeklinde gelen prednizondur. Ancak uzun süreli kullanımı kemiklerde zayıflık, şeker hastalığı, yüksek tansiyon, yüksek kolesterol ve katarakt riskini artırabilir.

Steroidler: Topikal steroid olarak da adlandırılan steroid kremler BP için güvenli ve etkili tedavi yöntemidir. Normalde yüksek mukavemetli steroid kremler (örneğin, klobetasol) gerekecektir.

Araştırmalar steroid kremlerin çoğu tip BP için hatta daha şiddetli formlar için de iyi bir seçenek olduğunu ileri sürüyor. Bu araştırmalara göre aynı zamanda belirli steroid kremlerin steroid tabletlerden daha etkili olduğunu, daha az yan etkiye sahip olduğunu ve genel olarak daha iyi sonuçlar verdiğini bildirmektedir.

Bağışıklık sistemini bastıran ilaçlar: Azatioprin (azasan, imuran) ve mikofenolat mofetil (cellcept) ilaçları vücudunuzun hastalıkla mücadele eden beyaz kan hücrelerinin üretimini engeller. İmmunosupresanlar ise genellikle ihtiyacınız olan prednizon dozajını azaltmak için kullanılır.

Enflamasyonla savaşan diğer ilaçlar: Anti-inflamatuar özelliklere sahip diğer ilaçlar tek başına veya kortikosteroidlerle birlikte kullanılabilir.

Komplikasyonlar

• Sepsis: Patlayan ve enfekte olmuş kabarcıklar sepsis adı verilen hayatı tehdit eden bir duruma neden olabilir.
• Skarlar (yara izleri): Ağız ve göz gibi alanlar etkilendiğinde skarlar oluşabilir.
• İlaçların yol açtığı sorunlar: Steroidlerin ve immünosupresanların uzun süreli kullanımı nedeniyle adrenal bez yetmezliği, osteoporoz ve kemik kırıkları da gelişebilir.

Yaşam Tarzı ve Ev İlaçları

Büllöz pemfigoidiniz varsa, aşağıdaki öz bakım stratejileri ile durumunuzu gidermeye yardımcı olabilirsiniz:

1. Yara bakımı: Kabarcıkların günlük bakımı için doktorunuzun tavsiyelerine uyun.
2. Gerekirse faaliyetlerinizi sınırlayın: Ayaklar ve ellerdeki kabarcıklar, yürüyüş yapmayı veya günlük aktiviteler yapmayı zorlaştırabilir. Kabarcıklar kontrol altına alınana kadar rutininizi değiştirmeniz gerekebilir.
3. Güneşe maruz kalmaktan kaçının. Büllöz pemfigoid tarafından etkilenen derinin herhangi bir bölgesinde uzun süre güneşe maruz kalmaktan kaçının.
4. Rahat pamuklu giysiler giyin: Rahat ve pamuklu giysiler cildinizin korunmasına yardımcı olur.
5. Ne yediğine dikkat et: Ağzınızda kabarcıklar varsa, cips ve çiğ meyveler ve sebzeler gibi sert ve gevrek yiyecekleri yemekten kaçının, çünkü bu tür yiyecekler semptomları daha da kötüleştirebilir.