Pineoblastom Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Pineoblastom (pineoblastoma), beynin epifiz bezi hücrelerinde başlayan nadir, agresif bir kanser türüdür. Pineoblastom ayrıca epifiz bezi tümörü olarak da adlandırılmaktadır.

Epifiz bezi (veya pineal bez), beynin merkezinde bulunan, doğal uyku-uyanıklık döngüsünde rol oynayan “melatonin” adlı hormonu salgılayan küçük bir organdır.

Bu bezde başlayan bir tümör tipine pineoblastom denir. Pineoblastomlar diğer pineal bez tümörü tiplerine göre daha agresiftir.

Pineoblastomlar yüksek dereceli (kanserli – grade 4), hızlı büyüyen ve tedavisi çok zor olan tümörlerdir. Pozisyonları nedeniyle beynin etrafını saran beyin-omurilik sıvısınının (BOS) akışını bloke ederek birikmesine neden olurlar.

Bu da genellikle kafatası içinde basıncın yükselmesine (hidrosefaliye) neden olur. Hidrosefali nedeniyle baş ağrısı ve mide bulantısının yanı sıra semptomlar sıklıkla göz hareketlerindeki anormallikleri içerir.

Pineoblastom vakalarının % 10 ila % 20’sinde BOS yoluyla yayılabilirken, çoğu zaman tümörler vücudun diğer bölgelerine yayılmaz.

Pineoblastomanın tedavisi, tümörün olabildiğince çıkarılması için cerrahi, ardından radyasyon tedavisi ve kemoterapiyi içerir.

Pineoblastomlar Ne Kadar Yaygındır?

Epifiz bezi tümörleri bir grup olarak nadirdir ve tüm primer beyin tümörlerinin % 1’inden daha azını oluştururlar. Pineoblastomalar, tüm epifiz bezi tümörlerinin yarısından biraz daha azını temsil eder.

1.000.000 kişiden yaklaşık 6’sının pineoblastoma geliştireceği tahmin edilmektedir. Kadınların etkilenme olasılığı erkeklerden biraz daha fazladır. Pineoblastoma vakalarının çoğu çocuklarda görülür, vakaların sadece % 10’u yetişkinlerde meydana gelir.

Pineoblastomun Nedenleri

Pineoblastomalar oldukça nadir olduğu için, bu tümörlerin kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Çoğu tesadüfen meydana geldiği düşünülmektedir (sporadik kanser).

Nadiren, pineoblastoma RB1 genindeki bir değişiklikle ilişkili bir kanser olan bilateral retinoblastomlu çocuklarda ortaya çıkabilir. Ayrıca DICER1 sendromu da pineoblastoma riskini artırabilir. Aileler gerekirse bir genetik danışmana yönlendirilebilir.

Pineoblastom Belirtileri

Bu tip tümör beyin-omurilik sıvısının (BOS) akışını bloke ettiğinden, semptomlarının birçoğu BOS birikimiyle ilişkilidir. Bu belirtiler aşağıdakileri içerir:

• Baş ağrısı
• Mide bulantısı ve kusma
• Enerji seviyesindeki değişiklikler, yorgunluk
• Koordinasyon, denge veya hareketle ilgili sorunlar
• Göz hareketlerinde değişiklik, özellikle yukarı bakamama

Nasıl Teşhis Edilir?

Pineoblastoma tanısında kullanılan testler ve prosedürler şunlardır:

• Görüntüleme testleri: Görüntüleme testleri, doktorunuzun beyin tümörünüzün yerini ve boyutunu belirlemesine yardımcı olabilir. MRG sıklıkla beyin tümörlerini teşhis etmek için kullanılır ve fonksiyonel MRG, perfüzyon MRG ve manyetik rezonans spektroskopisi gibi özel MRG görüntüleme ile birlikte kullanılabilir.

Diğer görüntüleme testleri CT ve pozitron emisyon tomografisini (PET) içerebilir.

• Doku örneğini çıkarma (biyopsi): Özel durumunuza ve tümörünüzün konumuna bağlı olarak, ameliyattan önce veya ameliyat sırasında astrositomunuzu çıkarmak için bir iğne ile biyopsi yapılabilir. Şüpheli dokunun numunesi, hücre tiplerini ve saldırganlık düzeylerini belirlemek için bir laboratuarda analiz edilir.

• Lomber ponksiyon (LP): Spinal tap olarak da adlandırılan lomber ponksiyon, beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği alınmasını içeren bir tıbbi prosedürdür. BOS, omurilik ve beyninizi çevreleyen sıvıdır. Sıvı, tümör hücrelerini veya diğer anormallikleri aramak için laboratuarda incelenir. Bazı durumlarda, yapılan bir biyopsi prosedürü sırasında da beyin omurilik sıvısı örneği alınabilir.

Pineoblastom Tedavisi

Pineoblastoma tedavisi, tümörün çıkarılmasına ya da boyutunun azaltılmasına ve semptomların yönetilmesine odaklanır. Tedavisi seçenekleri şunları içerir:

Beyindeki Sıvı Birikimini Rahatlatmak İçin Ameliyat

Pineoblastoma beyin-omurilik sıvısının akışını bloke edecek kadar büyüyebilir, bu da beyne baskı yapan bir sıvı birikmesine (hidrosefali) neden olabilir. Bu durumda sıvının beyin dışına akması için bir yol oluşturma işlemi önerilebilir. Bazen bu prosedür, tümörü çıkarmak için biyopsi veya ameliyatla birleştirilebilir.

Pineoblastomu Çıkarmak İçin Ameliyat

Beyin cerrahı, mümkün olduğunca tümörün çoğunu çıkarmaya çalışacaktır. Ancak tümörü tamamen çıkarmak genellikle imkansızdır, çünkü pineoblastoma beynin derinliklerinde kritik yapıların yakınında oluşur. Bu yüzden hastaların çoğu, kalan hücreler için ameliyattan sonra ek tedaviler alırlar.

Radyasyon Tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları veya protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. Çoğu pineoblastoma tümörü radyasyon ile tedavi edilir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Pineoblastomalı çocuklarda cerrahi veya radyasyon tedavisi sonrası kemoterapi önerilebilir. Bazı durumlarda, radyasyon terapisi ile aynı zamanda kullanılır.

Daha büyük tümörler için kemoterapi, tümörü küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce kullanılabilir.

Stereotaktik Radyocerrahi

Stereotaktik radyocerrahi (SRS), beyin, boyun ve vücudun diğer kısımlarındaki tümörleri ve diğer fonksiyonel anormallikleri tedavi etmek için çok hassas odaklanmış radyasyon ışınları kullanır. Stereotaktik radyocerrahi ameliyat değildir, çünkü bu prosedürde kesi (insizyon) yoktur.

Diğer radyasyon formları gibi, stereotaktik radyocerrahi de hedeflenen hücrelerin DNA’sına zarar vererek çalışır. Stereotaktik radyocerrahi sonrası etkilenen hücreler üreme yeteneğini kaybeder, bu da tümörlerin küçülmesini sağlar.

Pineoblastomlar İçin Hayatta Kalma Oranları Nelerdir?

Pineoblastomalı çocuklar için toplam 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık % 60 ila % 65’tir.

Pineoblastomdan Sonra Yaşam

Devam eden takip bakımı, laboratuvar testleri ve rutin MRG taramaları, tedavi tamamlandıktan sonra hastaları izlemek için kullanılır. İzleme, geri dönen tümörün (nüksetme) erken tespitine ve potansiyel nörolojik, bilişsel ve endokrin komplikasyonların tedavisine odaklanmalıdır.

Epifiz bezine radyasyon tedavisi alan hastalar, hipofiz bezi disfonksiyonu (hipopituitarizm) dahil uzun vadeli endokrin problemleri için risk altındadır. Düşük hipofiz fonksiyonu, gecikmiş büyüme, yorgunluk ve doğurganlık sorunları gibi sorunlara yol açabilir. Hormon seviyelerinin sürekli izlenmesi önemlidir ve hastaların hormon replasmanı dahil ilaçlara ihtiyacı olabilir.

Birinci basamak hekiminin düzenli muayeneleri ve taramaları, tedaviden yıllar sonra gelişebilecek sağlık sorunlarını veya tedavinin geç etkilerini izlemek için önemlidir.

---

Kaynaklar ve Referanslar:
1: About pineoblastoma
2: What is pineoblastoma?
3: Pineal gland tumor